Therapieergebnisse der chronischen Autoimmunthrombozytopenie bei Erwachsenen

Zusammmenfassung

In einer retrospektiven Untersuchung wurden die klinischen Befunde und der Therapieerfolg von 131 Patienten mit chronischer Autoimmunthrombozytopenie (97 Frauen, Altersmedian 29 Jahre, und 34 Männer, Altersmedian 32 Jahre, Range 20 bis 80 Jahre), die in einem Zeitraum von 36 Jahren (1960 bis 1995) be-handelt wurden, ermittelt. Es wurden die therapeutische Ansprechrate, die Re-misssionsrate und die Langzeiterfolgsrate nach verschiedenen Therapieregimen der chronischen Autoimmunthrombozytopenie erfaßt.

Die Splenektomie ergab die besten Ergebnisse mit einer Ansprechrate von 90% und einer Langzeiterfolgsrate von 74%. Die Ansprechrate und die Langzeiterfolgsrate betrug nach der Behandlung mit Prednisolon 69% und 16%, nach Azathioprin 52% und 27%, nach Vinchstin 36% und 10%. Mit Ascorbinsäure wurde keine Remission erzielt. Nach der Therapie mit Prednisolon, nach Splenektomie und nach immunsuppressiver Behandlung erreichten 110 Patienten (84%) eine Remission. 21 Patienten (16%) sprachen nicht mit einem dauerhaften Thrombozytenanstieg an. Die Therapie der refraktären chronischen Autoimmunthrombozytopenie mit Blutungskomplikationen ist heute noch ein therapeutisch mitunter schwierig zu lösendes Problem.

Schlüsselwörter:

Chronische Autoimmunthrombozytopenie - Erwachsene - Therapiemöglichkeiten - Therapieergebnisse - Langzeitverlauf

• LITERATUR

• 1 Ahn YS, Harrington WJ, Mylvaganam R. et al. Slow infusion of vinca alkaloids in the treatment of idiopathic thrombocytopenic purpura. Ann Intern Med 1984; 100: 192-6
• 2 Ahn YS, Rocha R, Mylvaganam R. et al. Long-term danazol therapy in autoimmune thrombocytopenia: unmaintained remission and age-dependent response in women. Ann Intern Med 1989; 111: 723-9
• 3 Akoglu T, Pay das S, Bayik M. et al. Megadose methylprednisolone pulse therapy in adult idiopathic thrombocytopenic purpura. Lancet 1991; 337: 56
• 4 Andersen JCN. Response of resistant idiopathic thrombocytopenic purpura to pulsed high-dose dexamethasone therapy. N Engl J Med 1994; 330: 1560-4
• 5 Barrios NJ, Humbert JR, McNeil J. Treatment of acute idiopathic thrombocytopenic purpura with high-dose methylprednisolone and immunoglobulin. Acta Haematol 1993; 89: 6-9
• 6 Ben-Yehuda D, Gillis S, Eldor A. Israeli ITP Study Group. Clinical and therapeutic experience in 712 Israeli patients with idiopathic thrombocytopenic purpura. Acta Haematol 1994; 91: 1-6
• 7 Berchthold P, McMillan R. Therapy of chronic idiopathic thrombocytopenic purpura in adults. Blood 1989; 74: 2309-17
• 8 Brox AG, Howson-Jan K, Fauser AA. Treatment of idiopathic thrombocytopenic purpura with ascorbate. Br J Haematol 1988; 70: 341-4
• 9 Buelli M, Cortelazzo S, Viero P. et al. Danazol for the treatment of idiopathic thrombocytopenic purpura. Acta Haematol 1985; 74: 97-8
• 10 Bussel JB, Pham LC, Aledort L, Nachman R. Maintenance treatment of adults with chronic refractory immune thrombocytopenic purpura using repeated intravenous infusions of gammaglobulin. Blood 1988; 72: 121-7
• 11 Caulier MT, Rose C, Roussel MT. et al. Pulsed high-dose dexamethasone in refractory chronic idiopathic thrombocytopenic purpura: a report on 10 cases. Br J Haematol 1995; 91: 477-9
• 12 Cohn RJ, Schwyzer R, Hesseling PB. et al. α-Interferon therapy for severe chronic idiopathic thrombocytopenic purpura in children. Am J Hematol 1993; 43: 246-50
• 13 Cortelazzo S, Finazzi G, Buelli M. et al. High risk of severe bleeding in aged patients with chronic idiopathic thrombocytopenic purpura. Blood 1991; 77: 31-3
• 14 Christolini A, Mazzucconi MG, Dragoni F. et al. Recombinant α2b-interferon in the treatment of refractory autoimmune thrombocytopenic purpura. Br J Haematol 1992; 80: 416-7
• 15 Fabris F, Zanatta N, Casonato A. et al. Response to splenectomy in idiopathic thrombocytopenic purpura: prognostic value of the clinical and laboratory evaluation. Acta Haematol 1989; 81: 28-33
• 16 Facon T, Caulier MT, Wattel E. et al. A randomized trial comparing vinblastine in slow infusion and bolus i.v. injection in idiopathic thrombocytopenic purpura: a report on 42 patients. Br J Haematol 1994; 86: 678-80
• 17 Fenaux P, Caulier MT, Hirschauer MC. et al. Reevaluation of the prognostic factors for splenectomy in chronic idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP): a report on 181 cases. Eur J Haematol 1989; 42: 259-64
• 18 Fenaux P, Quiquandon I, Caulier MT. et al. Slow infusions of vinblastine in the treatment of adult idiopathic thrombocytopenic purpura: a report on 43 cases. Blut 1990; 60: 238-41
• 19 Figueroa M, Gehlsen J, Hammond D. et al. Combination chemotherapy in refractory immune thrombocytopenic purpura. N Engl J Med 1993; 328: 1226-9
• 20 Garcia-Suarez J, Prieto A, Reyes E. et al. Severe chronic autoimmune thrombocytopenic purpura is associated with an expansion of CD 56+ CD 3- natural killer cells subset. Blood 1993; 82: 1538-45
• 21 George JN, El-Harake MA, Raskob GE. Chronic idiopathic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med 1994; 331: 1207-11
• 22 Giers G, Salama A, Mueller-Eckhardt C. Rhesus (D)-IgG-Antikörper zur Behandlung der Autoimmunthrombozytopenie. Dtsch Med Wochenschr 1992; 117: 1-5
• 23 Gietz M, Mempel W, Clemm Ch. et al. Aussagekraft der präoperativen Thrombozyten-markierung bei Patienten mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura. Klin Wochenschr 1988; 66: 633-8
• 24 Godeau B, Bierling P. Treatment of chronic autoimmune thrombocytopenic purpura with ascorbate. Br J Haematol 1990; 75: 289-90
• 25 Godeau B, Lesage S, Divine M. et al. Treatment of adult chronic autoimmune thrombocytopenic purpura with repeated high-dose intravenous Immunglobulin. Blood 1993; 82: 1415-21
• 26 Godeau B, Zini J-M, Schaeffer A, Bierling P. High-dose methylprednisolone is an alternative traetment for adults with autoimmune thrombocytopenic purpura refractory to intravenous immunoglobulins and oral corticosteroids. Am J Hematol 1995; 48: 282-4
• 27 Hou M, Stockelberg D, Kutti J, Wadenvik H. Fab-mediated binding of glycoprotein Ib/IX and IIb/IIIa specific antibodies in chronic idiopathic thrombocytopenic purpura. Br J Haematol 1995; 91: 944-50
• 28 Kumakura S, Ishikura H, Tsumura H. et al. A favourable effect of long-term α-interferon therapy in refractory idiopathic thrombocytopenic purpura. Br J Haematol 1993; 85: 805-7
• 29 Kurata Y, Miyagawa S, Kosugi S. et al. High-titer antinuclear antibodies, anti-SSA/Ro antibodies and anti-nuclear RNP antibodies in patients with idiopathic thrombocytopenic purpura. Thromb Haemost 1994; 71: 184-7
• 30 Manoharan A. Treatment of refractory idiopathic thrombocytopenic purpura in adults. Br J Haematol 1991; 79: 143-7
• 31 Masugi J, Iwai M, Kimura S. et al. Combination of ascorbic acid and methylprednisolone pulse therapy in the treatment of idiopathic thrombocytopenic purpura. Internal Med 1994; 33: 165-6
• 32 Naouri A, Feghali B, Chabal J. et al. Results of splenectomy for idiopathic thrombocytopenic purpura - review of 72 cases. Acta Haematol 1993; 89: 200-3
• 33 Özsoylu S, Hicsönmez G, Duru F. Megadose methylprednisolone for chronic idiopathic thrombocytopenic purpura. Lancet 1990; 336: 1078-9
• 34 Pfeilstöcker M, Waldner R, Reisner R. et al. Erfahrungen mit Anti-Rhesus-D-Therapie bei vorbehandelten Patienten mit idiopathischer Thrombozytopenie. Infusionsther Transfusionsmed 1995; 22: 220-4
• 35 Pizzuto J, Ambriz R. Therapeutic experience on 934 adults with idiopathic thrombocytopenic purpura: Multicentric Trial of the Cooperative Latin American Group on Hemostasis and Thrombosis. Blood 1984; 64: 1179-83
• 36 Quiquandon I, Fenaux P, Caulier MT. et al. Re-evaluation of the role of azathioprine in the treatment of adult chronic idiopathic thrombocytopenic purpura: a report of 53 cases. Br J Haematol 1990; 74: 223-8
• 37 Reiner A, Gernsheimer T, Slichter SJ. Pulse cyclophosphamide therapy for refractory autoimmune thrombocytopenic purpura. Blood 1995; 85: 351-8
• 38 Schiavotto C, Ruggeri M, Rodeghiero F. Failure of repeated courses of high-dose intravenous immunoglobulin to induce stable remission in patients with chronic idiopathic thrombocytopenic purpura. Ann Haematol 1995; 70: 89-90
• 39 Semple JW, Freedman J. Abnormal cellular immune mechanisms associated with autoimmune thrombocytopenia. Transfusion Med Rev 1995; 9: 327-38
• 40 Velu TJ, Debusscher L, Stryckmans PA. Cyclosporine for the treatment of refractory idiopathic thrombocytopenic purpura. Eur J Haematol 1987; 38: 95