Solitärer fibröser Pleuratumor mit Doege-Potter-Syndrom

Hintergrund:

Eine Patientin (74 Jahre, BMI 25) wurde in notärztlicher Begleitung bei akuter Vigilanzminderung und stark reduziertem Blutzuckerspiegel (24 mg/dl) vorstellig. Unter intravenös applizierter Glukose klarte die Patientin auf. Vorerkrankungen und -medikation bestanden nicht. Die Bestimmung von Insulin, Proinsulin und C-Peptid ergab bei niedrignormalem Proinsulin und deutlich supprimiertem C-Peptid sowie Insulin eine hypoinsulinämische Hypoglykämie (HbA1c 4,7%). Im Rahmen der weiteren Diagnostik fand sich ein ca. 17 cm durchmessender Tumor thorakal rechts.

Material und Methoden:

Mit weiterer Hormondiagnostik (ACTH, Cortisol, Aldosteron, Renin, DHEAS) wurde eine Nebennierenrindeninsuffizienz ausgeschlossen. In den Blutzuckerprofilen lagen die Werte postprandial kaum > 100 mg/dl und sanken nüchtern/nachts auf Werte < 50 mg/dl. Eine sonographisch gesteuerte Stanzbiopsie ergab histologisch einen soliden spindeligen Tumor mit deutlicher Expression von CD34. Da die blutzuckersenkende Wirkung durch eine IGF-2-Produktion durch den Tumor verursacht werden kann, wurde der Quotient aus IGF-2/IGF-1 bestimmt. Dieser lag bei 14 (Norm < 3). Gemäß Konsens unserer interdisziplinären Tumorkonferenz erfolgte nach präoperativer radiologisch-interventioneller Tumorembolisation eine konventionelle Tumorresektion in toto.

Ergebnis:

Am 2. postoperativen Tag konnte die Patientin auf die Normalstation verlegt werden. Die Blutzuckerwerte lagen ohne Medikation bei 74 – 147 mg/dl. Die abschließende Histologie ergab einen solitären fibrösen Pleuratumor. Am 6. postoperativen Tag konnte die Patientin beschwerdefrei entlassen werden.

Schlussfolgerung:

Beim sehr seltenen Fall einer schweren hypoinsulinämischem Hypoglykämie aufgrund eines hormonproduzierenden „Nicht-Inselzelltumors“, können Patienten operativ geheilt werden. Aufgrund des erhöhten Risikos einer Metastasierung/eines Rezidivs ist eine Nachsorge indiziert.