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DOI: 10.1055/s-0038-1668441
Fallbericht: Pulmonal nekrotisierende sarkoide Granulomatose mit symptomatischer Beteiligung des Cerebellums
Publication History
Publication Date:
05 September 2018 (online)
Hintergrund:
Die nekrotisierende sarkoide Granulomatose (NSG) stellt eine sehr seltene Erkrankung dar. Histopathologisch zeigen sich sarkoidose-ähnliche Granulome, Nekrosen und Vaskulitiden unterschiedlicher Ausprägung. Während die NSG initial als separate Krankheitsentität eingestuft wurde, wird sie heute als Unterform der Sarkoidose bewertet, wobei am häufigsten eine Lungenbeteiligung vorliegt. Selten finden sich systemische Manifestationen im Auge, Haut, Gehirn, Leber, Milz und in der Niere. Die Prognose ist günstig, gutes Therapieansprechen auf Kortikosteroide als auch Spontanheilungen wurden beschrieben.
Fallbericht und Symptomatik:
Ein 71-jähriger Mann mit vorbekannter Epilepsie wurde notfallmäßig bei V.a. Lungenkarzinom mit bipulmonalen Herden, mediastinaler Lymphadenopathie (LAP) und V.a. cerebelläre Filialisierung aufgenommen. Anamnestisch bestanden ein unsicheres Gangbild mit Fallneigung und intermittierende Verwirrtheitszustände seit ca. 2 Jahren sowie ein Gewichtsverlust von 8 kg in 3 Wochen. Zunehmender Schwindel, Kopfschmerzen und ein „Rauschen im Kopf“ kamen in den letzten 2 Wochen hinzu. In der neurologischen Untersuchung fand sich ein positiver Babinski-Reflex bei regelrechtem EEG.
Diagnostik und Therapie:
Weder mittels zweimaliger Bronchoskopie oder Mediastinoskopie konnte eine Malignität gesichert werden. Das weitere Staging erbrachte keinen Anhalt für weitere extracerebelläre Metastasen. In der CT-gesteuerten Punktion aus dem rechten Unterlappen wurden nekrotische Anteile gesichert mit Nachweis einer NSG. Es wurde die bestehende antiödematöse Therapie bei cerebellären Umgebungsödem mit Kortison auf ein Hochdosis-Schema intensiviert. Nach anfänglicher Zunahme der neurologischen Symptomatik mit u.a. Dysarthrie, war unter Therapie ein deutlicher Rückgang zu verzeichnen. CT/MRT-morphologisch waren die pulmonalen Raumforderungen rückläufig, der cerebelläre Herd vollständig regredient.
Schlussfolgerung:
Die NSG ist eine sehr seltene Differenzialdiagnose zum Lungenkarzinom, die bedacht werden muss. Eine symptomatische Beteiligung des Cerebellums ist bisher in der Literatur kaum beschrieben. Die Prognose ist mit oder ohne Therapie sehr gut.