Angiosarkom des weiblichen Genitaltraktes – Fallserie eines äußerst seltenen, aggressiven und vielgesichtigen Tumors mit systematischem Review

Hintergrund:

Mit 52 in der Literatur beschriebenen Fällen sind Angiosarkome des weiblichen Genitaltrakts extrem seltene, hochmaligne Tumoren endothelialen Ursprungs mit einem 5-Jahres-Überleben von unter 35%.

Methoden:

Im Folgenden werden drei Fälle gynäkologischer Angiosarkome, welche zwischen Juni 2014 und Februar 2018 an der Charité – Universitätsmedizin Berlin behandelt wurden, beschrieben.

Ergebnisse:

In zwei Fällen handelt es sich um ein primäres Angiosarkom des Uterus bzw. des Parametriums, wohingegen die Diagnose des dritten Falls im Rahmen eines Rezidivverdachtes eines schlecht differenzierten Plattenepithelkarzinoms der Zervix nach System- und Strahlentherapie festgestellt wurde. Es erfolgte eine Systemtherapie mit wöchentlicher Paclitaxel-Gabe, worunter sich ein Ansprechen zeigte. Aufgrund eines Progresses erfolgte erst die Umstellung auf Pazopanib, Docetaxel/Gemcitabine und letztlich die Monotherapie mit Gemcitabine. Die Patientin verstarb 33 Monate nach Erstdiagnose. Das parametrane Sarkom wies bei Erstdiagnose eine Angiosarkomatosis peritonei auf. Die histologische Sicherung erfolgte im Rahmen einer Notfall-Laparotomie aufgrund einer spontanen peritonealen Blutung. Weiterhin eine primäre ossäre Metastasierung bekannt, sodass eine Systemtherapie mit Paclitaxel weekly indiziert wurde. Bei Progress nach 12 Zyklen erfolgte die Umstellung der Therapie auf Doxorubicin und Olaratumab und die Patientin verstarb 17 Monate nach Erstdiagnose. Der uterine Primarius präsentierte sich mit überregelstarker Postmenopausenblutung. Nach beendeter operativer Therapie, Ausschluss einer Fernmetastasierung und Einschluss in das deutsche gynäkologische Sarkomregister REGSA ist der Beschluss der Online-Tumorkonferenz der Charité für eine adjuvante Therapie aktuell noch ausstehend.

Zusammenfassung:

Bisher gibt es keinen einheitlichen Therapiestandard für die äußerst seltene und aggressive Tumorentität des Angiosarkoms. Das aus den vorgestellten Kasuistiken hervorgehende beste Therapieansprechen bestand in der wöchentlichen Gabe von Paclitaxel.