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DOI: 10.1055/s-0038-1671265
Cerebral metastasiertes Dysgerminom mit Knochenmarkinfiltration: Diagnostik, Therapie und Outcome anhand eines Fallberichtes
Publication History
Publication Date:
20 September 2018 (online)
Hintergrund:
Maligne Keimzelltumoren bilden eine heterogenen Gruppe von Tumoren, die sich aus den unreifen primordialen Keimzellen ableiten. Sie sind selten (3 – 5% der malignen Ovarialtumoren), repräsentieren jedoch bei jungen Frauen zwischen 10 und 30 Jahren etwa 70% aller malignen Ovarialtumoren. Der häufigste Keimzelltumor ist das Dysgerminom (45%).
Diagnose: 21-jährige Patientin mit einem 15 cm großen soliden Unterbauchtumor, mit seit ca. 4 Monaten anhaltender B-Symptomatik und Unterbauchschmerzen. Im Labor zeigten sich eine LDH von 2008 U/l, erhöhte Transaminasen GPT 746 U/l, GOT 512 U/l und eine Panzytopenie.
Bildgebend zeigten sich ein ca. 15 cm großer solider Ovarialtumor und im cMRT zusätzlich mehrere cerebrale Läsionen (V.a. cerebrale Filialisierung DD: chronisch entzündliche ZNS-Erkrankung, DD: paraneoplastische Encephalitis). Mit Frage nach malignen Zellen bzw. oligoklonalen Banden erfolgte eine Liquorpunktion, die ein unauffälliges Ergebnis zeigte, jedoch bei lediglich 1 Zelle von fraglicher diagnostischer Sicherheit ist. Zur differentialdiagnostischen Abklärung eines abdominellen Lymphoms wurde eine CT-gesteuerte Punktion des Ovarialtumors durchgeführt. Bei unklarer massiver, im Verlauf progredienter Leberwerterhöhung wurde nach umfangreicher unauffälliger Virusdiagnostik und V.a. Autoimmunhepatitis DD: paraneoplastische Hepatitis eine Leberbiopsie durchgeführt. Bei anhaltender Panzytopenie wurde zusätzlich eine Knochenmarkstanze veranlasst.
Histologie: Ovarialtumor: Zellen eines malignen Keimzelltumors vereinbar mit einem Dysgerminom. Leber: granulomatöse Hepatitis a.e. paraneoplastischer Genese. Knochenmark: Tumorzellinfiltration, vereinbar mit Zellen des bekannten malignen Keimzelltumors.
Therapie:
neoadjuvante Chemotherapie nach BEP-Schema, im Anschluss ist eine stadiengerechte Operation mit dem Ziel eines optimalen Tumordebulking (R0-Resektion) geplant. Die Patientin wurde zur Planung der Radiatio auch den Strahlentherapeuten vorgestellt.
Nach bereits einem Zyklus Chemotherapie waren die LDH, die Transaminasen und das Fieber deutlich rückläufig.