Geburtshilfe Frauenheilkd 2018; 78(10): 258
DOI: 10.1055/s-0038-1671544
Poster
Freitag, 02.11.2018
Case-Report II
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Schwere Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis assoziiert mit einem Teratom des rechten Ovars – eine seltene Kasuistik

F Noffke
1   HELIOS Dr. Horst-Schmidt-Kliniken Wiesbaden, Gynäkologie und gynäkologische Onkologie, Wiesbaden, Deutschland
,
K Hirmann
1   HELIOS Dr. Horst-Schmidt-Kliniken Wiesbaden, Gynäkologie und gynäkologische Onkologie, Wiesbaden, Deutschland
,
P Samp
2   HELIOS Dr. Horst-Schmidt-Kliniken Wiesbaden, Neurologie, Wiesbaden, Deutschland
,
H Poppert
2   HELIOS Dr. Horst-Schmidt-Kliniken Wiesbaden, Neurologie, Wiesbaden, Deutschland
,
M Eichbaum
1   HELIOS Dr. Horst-Schmidt-Kliniken Wiesbaden, Gynäkologie und gynäkologische Onkologie, Wiesbaden, Deutschland
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Publication Date:
20 September 2018 (online)

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Einführung:

Vorgestellt wird der Fall einer Anti-N-Methyl-D-Aspartat-(NMDA)-Rezeptor-Enzephalitis, einer paraneoplastischen Enzephalitis, welche häufig mit ovariellen Teratomen assoziiert ist und zu ausgeprägten psychischen Symptomen, Bewusstseinsstörung, neurologischem Verfall und autonomer Dysfunktion führt. Seit der Erstbeschreibung 2007 wurden ca. 500 Fälle publiziert.

Fallvorstellung:

Die stationäre Aufnahme der 20-jährigen Patientin erfolgte bei erstmaligem generalisierten epileptischen Anfall. Zuvor hatte die Patientin über grippeähnliche Symptome sowie Panikattacken, Schlaf-, Angst- und Konzentrationsstörungen geklagt. Im Verlauf entwickelte die Patientin eine Katatonie, Fieber, orale und faziale Dyskinesien sowie eine Choreoathetose.

Aufnahmelabor, Toxscreen, Infektionserologie (HSV, VZV, Borrelien) und ein cMRT waren unauffällig. Im Liquor zeigte sich eine Leukozytose, das EEG ergab eine generalisierte Delta-Aktivität i.S. eines extreme Delta-brush. In der Autoimmunserologie konnten NMDA-Rezeptor AK (1:100) nachgewiesen werden, sodass die Diagnose einer Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis gestellt wurde. Vaginalsonographisch zeigte sich unter Sedierung eine kleine suspekte zystische Formation am rechten Ovar (lediglich ca. 2,5 cm messend), V.a. Teratom.

Es wurde eine Immuntherapie mit Methylprednisolon und Plasmapheresen durchgeführt und es erfolgte bereits 4 Tage nach Diagnosestellung eine laparoskopische Adnexektomie rechts. Diese ergab histologisch ein minimal unreifes Teratom, G1. Postoperativ erhielt die Patientin weitere Plasmapheresen, i.v. Immunglobuline und Prednisolon.

Unter der aktuellen Therapie hat die Patientin keine Krampfanfälle mehr, ist fieberfrei und folgt kleinen Aufforderungen. Die NMDA-Rezeptor AK sind rückläufig (1:40). Eine Therapie mit Rituximab 500 mg/m2 q14 d ist geplant.

Zusammenfassung:

Die Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis ist eine sehr seltene Erkrankung bei jungen Frauen, die häufig mit Teratomen assoziiert ist. Prognoserelevant ist eine frühe Diagnosestellung, Tumorentfernung und Immuntherapie. Die Rekonvaleszenz kann > 18 Monate dauern (Median 6 Monate), die Mortalität beträgt 4 – 10%.