Perinatologisches Management bei kompletter Hypophyseninsuffizienz

Hintergrund:

Eine komplette Hypophyseninsuffizienz (kombinierte HVL/HHL-Insuffizienz) ist selten. Wegen der Ursachenheterogenität gibt es keine genauen Angaben zur Prävalenz. Betroffene Frauen mit Kinderwunsch benötigen reproduktionsmedizinische Hilfe.

Nach erfolgter Konzeption zeigen sich erhöhte Komplikationsraten wie Aborte, schwangerschafts-induzierter Hypertonus, Frühgeburtlichkeit, Lageanomalien, eine Wehenschwäche und insbesondere postpartale Blutungen. Die Sektiorate ist deutlich erhöht. Erfolgreiche vaginale Entbindungen sind beschrieben. Stillen ist oft nicht möglich.

Klinischer Fall:

Bei der 36-jährigen Patientin besteht eine globale Hypophyseninsuffizienz seit 2007. Damals wurde ein invasiv wachsendes (Prolaktin-/Wachstumshormon-sezernierendes) Hypophysenadenom diagnostiziert und neurochirurgisch reseziert. Anschließend erfolgte die regelmäßige endokrinologische Kontrolle und Substitution der thyreotropen und adrenocorticotropen Achse.

Bei Kinderwunsch erfolgte 2017 eine komplikationslose IVF-Behandlung nach Stimulation mit FSH/LH. In unserer geburtshilflichen Abteilung stellte sie sich in der 14. SSW vor. Der bisherige Schwangerschaftsverlauf ist unauffällig, die Fetometrie zeitgerecht.

Ergebnisse:

Errechneter Entbindungstermin ist der 16.05.2018. Es erfolgte die ausführliche Aufklärung hinsichtlich geburtshilflicher Risiken. Die Patientin wünscht den spontanen Entbindungsversuch unter großzügiger Indikation zur Schnittentbindung. Eine weiterführende Behandlung mit Oxytocin postpartal wird notwendig sein, zur Vermeidung von Nachblutungen und einer Subinvolutio uteri. Auch eine präpartale Oxytocingabe zur Vermeidung von Lageanomalien wird diskutiert.

Diskussion:

Schwangerschaften bei kompletter Hypophyseninsuffizienz sind selten und stellen ein komplexes Thema dar, dass interdisziplinär behandelt werden muss.

Nach erfolgreicher Konzeption ist eine engmaschige Vorsorge unter regelmäßigen Fetometriekontrollen notwendig. Ebenso muss die (vor Konzeption begonnene) Medikation (u.a. Schilddrüsenersatz-, Glukokortikoidtherapie) engmaschig überwacht und angepasst werden. Im Regelfall ist ein Lutealsupport bis zur zwölften SSW notwendig. Insbesondere die Entbindung birgt schwerwiegende Komplikationsmöglichkeiten. Diese sollten in einem erfahrenen Perinatalzentrum beherrschbar sein.