Encefalocele frontoetmoidal do tipo naso-orbital em paciente indígena na região amazônica do Brasil: relato de caso e revisão de literatura

Paciente S.S.S, 7 anos, sexo masculino, etnia indígena, nascido em comunidade ribeirinha no interior do estado do Amazonas, procurou atendimento em pronto-socorro de Manaus apresentando tumefação de partes moles em região de face, na linha média, ao nível dos olhos, mais especificamente na porção medial dos globos oculares. Também apresentava hipertelorismo, epífora, e negava queixas visuais. Foi realizada Tomografia Computadorizada de Crânio, a qual evidenciou presença de falha óssea na porção inferior da parede medial das órbitas bilateralmente. Em seguida, realizou Ressonância Magnética de Crânio, que confirmou presença de tecido encefálico, compreendendo os giros retos, através das falhas ósseas, além de seu efeito compressivo sobre o músculo reto medial e sobre o globo ocular bilateralmente. Não foram encontradas outras comorbidades associadas. Paciente foi internado para realização de cirurgia de ressecção da encefalocele naso-orbital bilateral com reconstrução óssea, evoluindo no pós-operatório sem intercorrências. Realizou Ressonância Magnética de controle, evidenciando ressecção da encefalocele naso-orbital bilateral. As encefaloceles fronto-etmoidais são malformações incomuns do cérebro, responsáveis por cerca de 20% dos casos de encefalocele, sendo mais relatadas no sudeste da Ásia. Entre seus subtipos, o naso-etmoidal é o menos frequente (10–30%), denotando a raridade do caso exposto, uma vez que não há descrição na literatura desta anormalidade congênita em indígenas de qualquer região. A encefalocele fronto-etmoidal acomete a base do crânio anterior, envolvendo a herniação do conteúdo encefálico por meio de um defeito craniano na linha média, estando relacionada com a patência do forame cecum. As lesões naso-orbitais ocorrem devido a um defeito na parede medial da órbita, o que frequentemente cursa com anormalidades de desenvolvimento do globo ocular ou alterações visuais por compressão sobre o nervo óptico. O tratamento cirúrgico, sendo realizado precocemente, evita complicações e garante resultados pós-operatórios satisfatórios, em termos de crescimento e desenvolvimento psicológico e cognitivo. Na grande maioria das vezes, o diagnóstico de encefalocele é realizado ao nascer ou mesmo no período intrauterino. Entretanto, devido às características da região amazônica, havendo dificuldades para acesso aos serviços de saúde, o paciente em questão foi diagnosticado em uma fase mais tardia, mas recebendo tratamento adequado.