Tumor papilar da pineal: relato de caso

Apresentação do caso: Paciente R.P.S., sexo masculino, 26 anos, evoluindo por cerca de 60 dias com confusão mental, associado à cefaleia e sonolência. Realizada propedêutica de imagem, Ressonância Magnética (RM) de encéfalo, que evidenciou hidrocefalia e tumor na região da pineal. Submetido à terceiro ventriculostomia de urgência e biópsia do tumor em outro serviço. Resultado do anatomopatológico compatível com pineoblastoma. Realizada nova RM de encéfalo, após 30 dias, que evidenciou expansão da lesão. Paciente procurou nosso serviço para obter uma segunda opinião e realização do tratamento. Devido ao tamanho do tumor e sua estreita relação com grandes veias e atérias profundas do cérebro, foram necessárias duas abordagens cirúrgicas para ressecção completa da lesão, sendo na primeira abrodagem utilizada a via inter-hemisférica parieto-occiptal transtentorial a direita e na segunda abordagem utilizada a via supracerebelar infratentorial. O resultado de anatomopatológico e imuno-histoquémica de amostras retiradas em ambos os procedimentos cirúrgicos foram compatíveis com tumor papilar da pineal.

Discussão: Tumores na região da pineal são raros na idade adulta, representando menos de 1% de todas as neoplasias intracranianas. O tumor papilar da pineal é um tipo raro de tumor neuroepitelial descrito pela primeira vez em 2003 e incluído na classificação da World Health Organization (WHO) em 2007. O diagnóstico dessas lesões é geralmente difícil devido à semelhança com outras lesões papilares da região pineal, incluindo tumores do parênquima da pineal (pineocitoma ou pineoblastoma), ependimoma papilar, meningioma papilar, papiloma do plexo coroide e carcinoma papilar metastático. O tumor papilar da pineal apresenta comportamento biológico variável, não havendo consenso entre grau II ou III da WHO. As vias cirúrgicas inter-hemisférica parieto-occiptal transtentorial e supracerebelar infratentorial são vias consagradas para acesso a região da pineal, porém há autores que adotam a via transcalosoposterior, por fornecer bom acesso cirúrgico tanto anteroposterior quanto laterolateral.

Comentário finais: O melhor tratamento para tumores papilares da pineal ainda não está bem definido. Há informações conflitantes a respeito do papel da radioterapia e da quimioterapia como terapias adjuvantes. Em relação ao tratamento cirúrgico, a ressecção radical do tumor é relacionada ao aumento da sobrevida.