Melanocitoma meníngeo associado a nevo de Ota: relato de caso

Introdução: Paciente masculino, 34 anos, iniciou quadro de cefaleia progressiva e turvação visual. Ao exame físico, apresentava-se consciente e orientado, sem déficits neurológicos. Em hemiface esquerda, observou-se lesão macular enegrecida, com acometimento de esclera e que se estendia ao couro cabeludo, caracterizando um nevo de Ota.

Métodos: Exames de imagem revelaram lesão sólido-cística frontal esquerda. Foi submetido à ressecção completa da lesão. À imuno-histoquímica, obteve-se resultado inconclusivo de melanoma cerebral primário ou melanocitoma. Foi submetido ao screening com PET/CT e não foram detectadas lesões intra ou extracranianas. Seis meses após a ressecção, paciente encontra-se bem, neurologicamente intacto, sem sinais de recidiva. Não se realizou radioterapia. Neoplasias melanocíticas primárias do SNC são lesões raras (0,06% a 0,1%) originadas dos melanócitos da leptomeninge. A maioria dos casos acomete a região do forame magno, fossa posterior, cavum de Meckel ou região adjacente aos núcleos dos nervos cranianos, sendo rara a localização supratentorial. Afetam principalmente adultos na quinta década de vida. O prognóstico é geralmente bom, porém a recorrência é comum e pode apresentar comportamento localmente agressivo. A maioria dos casos são de crescimento lento e pouco infiltrativos, no entanto há relatos de transformação maligna para melanoma. O nevo de Ota é uma lesão congênita hiperpigmentada que segue o trajeto do nervo trigêmeo. Ocasionalmente, há associação do melanocitoma meníngeo ao nevo de Ota ipsilateral, situação extremamente rara descrita em alguns casos na literatura (dez até o momento), todos em região supratentorial. O presente relato descreve o décimo primeiro caso de melanocitoma meníngeo primário associado ao nevo de Ota. Tal neoplasia é extremamente rara e deve ser considerada no diagnóstico diferencial das lesões melanocíticas do SNC, uma vez que, apesar de benigna, pode possuir comportamento agressivo e transformação maligna. É importante ressaltar que, mesmo sob a luz da análise imuno-histoquímica, o diagnóstico pode ser difícil e inconclusivo (p. ex., indefinição se melanocitoma ou melanoma primário). Neste caso, a associação com o nevo de Ota sugere tratar-se de um melanocitoma meníngeo.

Conclusão: A ressecção total do tumor demonstrou-se como a melhor opção terapêutica na maioria dos casos. Recomenda-se seguimento a longo prazo para avaliar recorrência e a radioterapia é importante para evitá-la quando há impossibilidade de ressecção total.