Doença de Rosai Dorfman em sistema nervoso central – relato de caso com revisão de literatura

Introdução: A doença de Rosai Dorfman (DRD), denominada histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça, é uma forma rara de hiperproliferação e linfadenomegalia, benigna e idiopática. Em 90% dos casos, observa-se uma linfadenopatia cervical indolor associada a sinais e sintomas como febre, anemia, leucocitose e hiperglobulinemia. Também são possíveis o acometimento de múltiplos sítios extranodais, e raramente; acomete o cerebral intraparenquimatoso. Este relato de uma paciente com hipótese de meningioma que após ressecção cirúrgica, através do exame anatomopatológico e imuno-histoquímico, recebeu o diagnóstico de DRD intracerebral.

Objetivo: A DRD, quando acomete o SNC, possui achados de imagens de massa extra-axiais que podem mimetizar um meningioma. Este relato ressalta a importância de incluir a DRD como um dos diagnósticos diferenciais nas patologias intracranianas.

Relato do Caso: Mulher, 65, queixa de uma cefaleia atípica há 4 meses, pouco responsiva à sintomáticos, sem outros sintomas. Ao exame apresentava apenas linfadenopatia cervical. Na RNM de crânio revelou múltiplas lesões com edema perilesional, sugestiva de Meningeomatose Múltipla, sendo submetida à ressecção cirúrgica do tumor. Apresentava ainda sinusite ao exame de imagem, sendo esta tratada de forma clínica e cirúrgica. Em análise anatomopatológica a histologia evidenciou infiltração lifocítica abundante e as provas imuno-histoquímicas que tiveram EMA–, VIMENTINA–, CD1A– e S100+ revelaram o diagnóstico de DRD.

Discussão: A DRD incide mais sobre homens jovens. Acredita-se em um distúrbio reativo que afete o processo de regulação imunológica, sugerido pelo aumento sérico de autoanticorpos. Existem relatos de implicações dos vírus Epstein-Bar e HHV-6. Em 70% dos casos intracranianos não apresentam linfadenopatia e 52% não possuem doença sistêmica associada. Consoante ao descrito, este caso ratifica a importância da DRD como hipótese diagnóstica mesmo sem a apresentação clínica clássica. Como a sintomatologia da doença varia de acordo com o local da lesão, podendo mimetizar outras doenças.

Conclusão: A DRD no SNC é rara, mas deve ser citada na lista de diagnósticos diferencias em lesões extra-axiais. Os exames de imagem auxiliam na distinção de meningiomas, porém o exame padrão-ouro para diagnóstico é o anatomopatológico/histoquimíco. A sinusite se apresentou como um fator causal da queixa inicial da paciente. A DRD possui tratamento cirúrgico e bom prognóstico.