Merocrania: uma malformação rara caracterizada por falha do desenvolvimento de parte da calota craniana

Apresentação do Caso: relatar o caso de um feto apresentando merocrania, uma anormalidade rara caracterizada pelo envolvimento da calota craniana. AMS, 42 anos, encontrava-se em sua quinta gestação. A gestação não havia sido planejada, sendo que o uso do ácido fólico se iniciou com cerca de 8 semanas de gravidez. Referiu ingesta de bebidas alcoólicas até 20 semanas de gestação. Apresentava ultrassom fetal com suspeita de anencefalia/acrania e malformação cardíaca. A ecografia morfológica com 23 semanas de gravidez revelou ausência incompleta da calota craniana com herniação de meninges e tecido cerebral. Havia a presença de parte do osso occipital. O coração apresentava uma malformação complexa. A ecocardiografia evidenciou átrio único, atresia mitral, hipoplasia do ventrículo esquerdo e dupla via de saída de ventrículo direito. A ecografia morfológica realizada logo a seguir verificou também a presença de polidramnia. Realizou-se a interrupção da gestação por parto vaginal, com 26 semanas de gravidez, devido a óbito fetal. A necrópsia revelou agenesia dos ossos frontal, parietal, parte do occipital e hemisférios cerebrais. Havia implantação baixa das orelhas, além de proeminência dos globos oculares e língua.

Discussão: O diagnóstico pré-natal de anencefalia é possível em estágios iniciais da gravidez. Contudo, ela pode ser difícil de diferenciar de outras condições que envolvam a calota craniana, como a merocrania. Esta é definida como a ausência da calota craniana com a exceção do osso occipital e resulta de uma falha da migração do mesênquima sob a ectoderme, com consequente falha na formação de tecido ósseo durante o desenvolvimento dos hemisférios cerebrais. Anomalias frequentemente associadas incluem defeitos cardíacos, tal como observado em nosso caso.

Conclusão: a merocrania é uma anormalidade rara caracterizada pelo envolvimento da calota craniana que representa um importante diagnóstico diferencial com a anencefalia.