Bilaterale Pulmonalarterienaneurysmata als Ursache einer Hämoptoe

Hintergrund:

Pulmonalarterienaneurysmata sind eine mögliche Ursache für eine Hämoptoe und stellen eine potenziell lebensbedrohliche Situation dar. Die Inzidenz ist unklar. Einseitige Veränderungen sind häufig traumatisch oder iatrogen bedingt. Bei seltenen bilateralen Befunden sollte eine vaskuläre Genese bedacht werden – Assoziationen zu M. Behcet, Marfan-Syndrom und Ehlers-Danlos-Syndrom sind beschrieben.

Zusammenfassung:

Wir berichten von einem 20-jährigen männlichen Patienten mit Hämoptoe. Es fanden sich bilaterale zentrale Pulmonalarterienektasien. Diese waren seit 2014 bekannt und seitdem asymptomatisch. Blutungsquelle war peripher in der Lingula. Bronchoskopisch konnte, trotz kompliziertem Verlauf mit Asphyxie bei Hämoptoe, resultierender Intubation und medikamentöser Reanimation, eine Tupferblockade eingebracht werden. Infektiologische und systemische Erkrankungen, Lungenembolien und eine Rechtsherzbelastung bestanden nicht. Als einzig sinnvoller Interventionsversuch zur Vermeidung einer Pneumonektomie wurde sich zu einer endovaskulären Coil-Implantation unter ECMO-Bridging entschieden. Anschließend war die Entfernung der Tupfer und die Extubation möglich. Mit ASS und Sildenafil wurde der Patient entlassen.

Nach 4 Monaten bestand eine Größenprogredienz des kontralateralen Aneurysmas, zusätzlich bronchialarterielle Fisteln, sodass auch hier eine Versorgung durchgeführt wurde. Der weitere Verlauf war komplikationslos. Sildenafil wurde beendet

In der genetischen Aufarbeitung besteht der Verdacht auf ein Ehlers-Danlos Syndrom vom vaskulären Typ IV DD Loeys-Dietz-Syndrom Typ I.

Diagnose:

Bilaterale Pulmonalarterienaneurysmata bei V.a. Ehlers-Danlos Syndrom vom vaskulären Typ IV DD Loeys-Dietz-Syndrom Typ I.

Schlussfolgerung:

Pulmonalarterienaneurysmata sind seltene Blutungsursachen. Die Komplexität, insbesondere in der Differentialdiagnostik, und die Dramatik des beschriebenen Kasus zeigen, wie wichtig die interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen nahezu allen Fachrichtungen (insbesondere interventioneller Pneumologie, interventioneller Radiologie) ist. Der Verlauf unseres Patienten ist unklar, perspektivisch ist auch eine Lungentransplantation zu diskutieren.