Kinder- und Jugendmedizin 2019; 19(02): 130
DOI: 10.1055/s-0039-1684079
Schlaganfälle
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Schlaganfälle bei Bluterkrankungen

S Lobitz
1   Kinderkrankenhaus Amsterdamer Straße, Pädiatrische Onkologie und Hämatologie, Köln
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Publication Date:
17 April 2019 (online)

 

Historischen Daten zufolge erleiden etwa 11% aller Patienten mit einer Sichelzellkrankheit bis zum 20. Lebensjahr einen Schlaganfall mit offensichtlichen neurologischen Defiziten, die Inzidenz „stiller“ Infarkte ist noch erheblich höher. „Stille“ Infarkte sind zerebrale Schädigungen mit einer diskreteren Symptomatik (z.B. Verhaltensauffälligkeiten, Intelligenzminderung), die nicht eindeutig dem zerebrovaskulären Ereignis zugeschrieben werden kann. Die Ursachen sind komplex. Stille Infarkte sind oft Folge der klassischen Verschlüsse kleiner Gefäße durch Sichelzellen. Größere Infarkte mit neurologischen Ausfällen, die klar einem bestimmten Gefäß zugeordnet werden können, sind dagegen Folge der Makroangiopathie infolge der Hämolyse und der Gerinnungsaktivierung durch zirkulierende Erythrozyenfragmente. Diese können aufgrund der (funktionellen) Hypo-/Asplenie nicht mehr aus dem Blutstrom entfernt werden und entfalten eine prothrombotische, gerinnungsaktivierende Wirkung. Dieses Phänomen gibt es auch bei anderen Bluterkrankungen. Insbesondere bei der nicht-transfusionsabhängigen Thalassämie (NTDT) gibt es zahlreiche Überschneidungen mit der Pathophysiologie der Sichelzellkrankheit.

Letztlich sind zerebrovaskuläre Komplikationen bei Bluterkrankungen ein relevantes Problem. Der Vortrag soll einen Überblick über dieses Phänomen geben – insbesondere darüber, bei welchen Bluterkrankungen mit Schlaganfällen zu rechnen ist.