Häufigkeit von lobulierten Fasern in diagnostischen Muskelbiopsien

Einleitung:

Lobulierte Fasern (LF) sind definiert als Muskelfasern mit septenartiger Verteilungsstörung der oxidativen Enzymreaktionen. Sowohl ihre Entstehung als auch die Relevanz für eine ätiologische Zuordnung ist jedoch bislang nicht geklärt.

Methoden:

Retrospektive Erhebung der Anzahl von LF (in NADH- und SDH-Gefrierschnitten) von insgesamt 2100 konsekutiven Muskelbiopsien über einen Studienzeitraum von 2002 – 2015.

Ergebnisse:

LF waren in 108/2100 (= 5,1%) Muskelbiopsien zu finden. Die Häufigkeit der LF betrug im Mittel 5,8%± 8,4% (Range 0.1 – 45%). Das Alter der Patienten mit LF war im Mittel 58,5 Jahre (± 13,2) mit einer mittleren Erkrankungsdauer von 10 Jahren (± 14,1). Das Auftreten von LF korrelierte signifikant mit der Erkrankungsdauer (r = 0,36; p = 0,002). Es zeigte sich keine Korrelation von LF mit Patientenalter, Anzahl von Regeneratfasern oder histologischem Dystrophiegrad. Es war kein Unterschied in der Häufigkeit bei Männern vs. Frauen oder proximalem vs. distalem Muskelbiopsieort zu finden.

Eine hohe Anzahl von > 20% LF war in 11/108 (10,1%) der Patienten mit folgenden Diagnosen nachweisbar: Glykogenose Typ V, FSHD, Matrin-3-Myopathie, SLONM, Polymyositis.

Diskussion:

LF stellen keine krankheitsspezifische Veränderung dar, sondern sind als unspezifisches Phänomen bei chronischen Umbauvorgängen im Muskel sowohl bei Myopathien, als auch neurogenen Muskelatrophien zu finden.