Dysphonie: Differentialdiagnose Amyloidose

Einleitung:

Die Dysphonie ist eine häufige Ursache für eine HNO-ärztliche Konsultation. Differentialdiagnostisch kommen organische Ursachen wie Überlastung, Entzündung oder Tumoren der Stimmlippen oder funktionelle Störungen in Betracht. Die isolierte Amyloidose des Kehlkopfes und der Luftröhre ist eine seltene organische Ursache der Dysphonie.

Fallbericht:

Eine 66-jährige Patientin begibt sich mit seit 30 Jahren progredienter Dysphonie und intermittierender Aphonie zunächst in phoniatrische Behandlung. Initial besteht der Verdacht auf eine chronische Laryngitis, welche sich unter konservativer Therapie jedoch nicht bessert. In der weiteren HNO-ärztlichen Abklärung mittels Mikrolaryngoskopie zeigt sich leidglich eine Vorwölbung der Tracheahinterwand, welche biopsiert wird. In der histologischen Aufarbeitung wird eine AL-Amyloidose vom Typ Kappa-LK diagnostiziert. Eine systemische Amyloidose wurde durch Fettgewebsaspiration durch eine Referenzklinik ausgeschlossen.

Ergebnisse/Schlussfolgerungen:

Die Möglichkeit einer lokalen AL-Amyloidose sollte bei einer unklaren Dysphonie erwogen werden. Die Ursache ist nicht geklärt. Da die Produktion der fehlerhaften Immunglobulin-Leichtketten durch lokale Plasmazellen erfolgt, können rezidivierende und chronische Infekte mitursächlich sein und zu einer Progredienz führen. Die systemische AL-Amyloidose und assoziierte Erkrankungen wie die monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz und das multiple Myelom müssen ausgeschlossen werden.

Therapeutisch kann, neben der frühzeitigen und konsequenten Therapie von Atemwegsinfekten, eine CO2-Laserresektion bei symptomatischen Stenosen zu einer Beschwerdebesserung führen. Die Wirkung von Kortison ist umstritten, da es keine direkte Wirkung auf Amyloidplaques hat.

Publication History

Publication Date:
23 April 2019 (online)