Pleomorphes Adenom mit pulmonaler Metastasierung

Einleitung:

Das pleomorphe Adenom (PA) ist mit ca. 70% der mit Abstand häufigste benigne Speicheldrüsentumor und meistens (ca. 80%) in der Glandula parotis lokalisiert. Frauen werden etwas häufiger betroffen als Männer und der Altersgipfel liegt zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr. Beim PA handelt es sich um einen gutartigen Tumor bei dem es jedoch in 2 – 4% der Fälle zu einer malignen Entartung kommen kann.

Methodik:

Fallbeschreibung, Literaturrecherche.

Ergebnisse:

Ein Jahr nach Entfernung eines PAs mittels partieller Parotidektomie bei einer 77-jährigen Patientin stellte sich diese erneut mit einer rasch größenprogredienten Raumforderung links parotideal vor. Nach Re-Parotidektomie zeigte sich erneut ein PA ohne Anhalt für Malignität. In einem durchgeführten CT des Thorax waren multiple bipulmonale Metastasen auffällig welche sich histologisch als Metastasen des PAs darstellten. Bei einer Befunddiskrepanz zwischen dem histologischen Bild eines pleomorphen Adenoms mit erhöhter mitotischer Aktivität (ki67 um 25%) und dem klinischen Verlauf mit progredienter bipulmonaler Metastasierung wurden die Befunde prinzipiell als maligne Eingestuft und eine systemische Therapie eingeleitet. Bei erneuten multiplen Lokalrezidiven erfolgte nach Resektion der Befunde der Einschluss in eine Studie mit Entrectinib.

Schlussfolgerung:

Das metastasierte pleomorphe Adenom (MPA) ist selten und histologisch nicht vom PA zu unterscheiden. Trotz des benignen histologischen Erscheinungsbildes zeigt das MPA ein malignes Verhalten und geht mit multiplen Lokalrezidiven einher.

Publikationsverlauf

Publikationsdatum:
23. April 2019 (online)