Konservatives Management eines vulvären M. Paget

Einleitung:

Der vulväre M. Paget (VMP) als Sonderform des extramammären M. Paget (EMP) wurde erstmals im Jahr 1901 durch den französischen Dermatologen Wiliam Dubreuilh beschrieben. Während bei anderer Lokalisation des EMP 80% nicht-invasiv und lediglich 20% invasiv sind, scheint dieses Verhältnis bei der vulvären Manifestation zu Gunsten der Invasivität verschoben, etwa 60% sind invasiv. Daher ist aus diagnostischen und therapeutischen Gründen die Standardtherapie eine weite Exszision, gegebenenfalls in Form einer „Mohs Surgery“. Da der VMP jedoch häufig großflächig ist und die Patientinnen in fortgeschrittenem Alter sind, können konservative Therapieoptionen, wie beispielsweise ein Therapieversuch mit Immiquimod, sinnvoll sein.

Fallbeschreibung:

Wir berichten über eine bei Erstvorstellung 93-jährige, sehr rüstige – jedoch internistisch multimorbide – Dame die sich mit einer ca. 8 × 6 cm großen, teils erosiven Erythroplakie der Genitalhaut vorstellte. Außer über dezenten Juckreiz klagte die Patientin nicht über Beschwerden. Histologisch wurde ein nicht invasiver M. Paget diagnostiziert. Nach Abwägen der Vor- und Nachteile wurde ein Therapieversuch mit Immiquimod vereinbart. Die Applikation erfolgte 3x/Woche durch die Patientin selbst. Signifikante Nebenwirkungen traten nicht auf. Die klinische Kontrolle nach 6 Wochen zeigte einen persistierenden, in Umwandlung befindlichen Befund in einer zentralen Läsion wurde mittels PE jedoch eine beginnende Mikroinvasion gesichert. Aufgrund der zu diesem Zeitpunkt noch kurzen Therapiedauer und da die Patientin einer operativen weiterhin Therapie ablehnend gegenüber stand entschieden wir uns für die Fortsetzung der Lokaltherapie. Nach weiteren 3 Monaten war die Läsion klinisch, bis auf ein zentrales livides Areal um die alte Biopsiestelle fast vollständig regredient. Histologisch war kein VMP mehr nachweisbar. Die mittlerweile 97-jährige Patientin ist nun auch nach über 50 Monaten weiterhin beschwerdefrei ohne Hinweis für ein Rezidiv.

Diskussion:

Insbesondere bei Patientinnen im Senium mit großflächigem VMP erscheint die Immiquimod Therapie unter engmaschiger Kontrolle selbst bei beginnender Microinvasion eine probate Therapieoption zu sein, um chirurgische Maßnahmen mit hohem anästhesiologischem und postoperativem Morbiditätsrisiko zu Gunsten der Lebensqualität der Patientin zu vermeiden. Die Ansprechraten liegen zwischen 67 und 90%. Dennoch ist die langjährige Nachsorge zu empfehlen da die Rezidivraten nach Immiquimodetherapie bisher unbekannt sind.