Z Gastroenterol 2019; 57(09): e238-e239
DOI: 10.1055/s-0039-1695247
Leber und Galle
PBC – PSC – igG4: Donnerstag, 03. Oktober 2019, 09:30 – 10:58, Studio Terrasse 2.1 A
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Prävalenz und Bedeutung inhibitorischer Auto-Antikörper gegen muskarinerge Acetylcholinrezeptoren vom Typ 3 bei Patienten mit primär biliärer Cholangitis – eine retrospektive Studie aus zwei universitären Zentren aus Berlin und Leipzig

N Wald de Chamorro
1   Charité – Universitätsmedizin Berlin, Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Hepatologie und Gastroenterologie, Berlin, Deutschland
,
LM Pohlan
1   Charité – Universitätsmedizin Berlin, Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Hepatologie und Gastroenterologie, Berlin, Deutschland
,
LM Greverath
1   Charité – Universitätsmedizin Berlin, Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Hepatologie und Gastroenterologie, Berlin, Deutschland
,
E Leicht
1   Charité – Universitätsmedizin Berlin, Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Hepatologie und Gastroenterologie, Berlin, Deutschland
,
ACB Wilde
1   Charité – Universitätsmedizin Berlin, Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Hepatologie und Gastroenterologie, Berlin, Deutschland
,
F Tacke
1   Charité – Universitätsmedizin Berlin, Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Hepatologie und Gastroenterologie, Berlin, Deutschland
,
T Berg
2   Universitätsklinikum Leipzig, Klinik für Gastroenterologie und Rheumatologie – Sektion Hepatologie, Leipzig, Deutschland
,
B Preuss
3   Univ. Klinikum Tübingen, Abteilung Innere Medizin II, Medizinische Universitätsklinik, Tübingen, Deutschland
,
R Klein
3   Univ. Klinikum Tübingen, Abteilung Innere Medizin II, Medizinische Universitätsklinik, Tübingen, Deutschland
,
T Müller
1   Charité – Universitätsmedizin Berlin, Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Hepatologie und Gastroenterologie, Berlin, Deutschland
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Publication History

Publication Date:
13 August 2019 (online)

 

Die primär biliäre Cholangitis (PBC) ist eine seltene autoimmune chronisch-entzündliche Gallengangserkrankung letztlich unklarer Genese. Dysfunktionale Acetylcholin-vermittelte Signalwege über den in der Leber exklusiv in den Gallengängen exprimierten muskarinergen Rezeptor vom Typ 3 (mAChR3) könnten durch eine Beeinträchtigung des sogenannten biliären Bikarbonat-Schutzschirms an der Pathogenese der PBC beteiligt sein.

In unseren Vorarbeiten konnten wir spezifische inhibitorische Auto-Antikörper gegen den mAChR3 (M3R Auto-AK) bei diversen autoimmunologischen Erkrankungen nachweisen. Ziel dieser retrospektiven Studie war die Bestimmung der Prävalenz der M3R-Auto-AK bei PBC Patienten aus zwei unabhängigen universitären Zentren in Berlin und Leipzig sowie die Evaluierung deren möglichen Bedeutung für die allgemeinen Charakteristika, das Therapieansprechen auf Ursodeoxycholsäure (UDCA) sowie den Langzeitverlauf dieser Patienten.

Insgesamt konnten die klinischen und paraklinischen Charakteristika von 358 PBC Patienten aus Berlin und 86 PBC Patienten aus Leipzig bzgl. ihres M3R Auto-AK Status evaluiert werden. Bei 170 Patienten wurde das Therapieansprechen nach 12 Monaten UDCA Therapie ausgewertet. Bei 48 Patienten wurde die PBC Rezidivrate nach erfolgter Lebertransplantation evaluiert.

Die Prävalenz inhibitorischer M3R Auto-AK war bei Patienten mit PBC signifikant höher als bei der gesunden Kontrollgruppe. PBC Patienten mit inhibitorischen M3R Auto-AK (M3R+ PBC) zeigten im Vergleich zu M3R- PBC Patienten signifikant höhere Werte für Bilirubin, alkalische Phosphatase und gamma-Glutamyltransferase. M3R+ PBC Patienten zeigten 12 Monate nach UDCA Therapie nach dem Paris I Kriterium häufiger ein inadäquates Therapieansprechen. Keiner der M3R+ PBC Patienten erreichte eine Normalisierung aller Laborparameter. M3R+ PBC Patienten zeigten einen Trend zu höheren Lebertransplantationsraten, aber keinen Unterschied bzgl. des Auftretens von PBC Rezidiven nach erfolgter Transplantation.

Zusätzliche Studien in größeren Patientenkohorten erscheinen sinnvoll, um den hier erstmalig gezeigten möglichen Einfluss mAChR3-vermittelter Signalwege auf die Pathogenese und das Therapieansprechen bei Patienten mit PBC weiter zu evaluieren.