Abstract
Ependymomas are rare neuroepithelial tumors that originate from a type of glial cell called ependymal cell. In general, they correspond to ∼ 1.2 to 7.8% of all intracranial neoplasms, and to ∼ 2 to 6% of all gliomas. Although it corresponds only to ∼2 to 3% of all primary brain tumors, ependymoma is the fourth most common cerebral neoplasm in children, especially in children younger than 3 years of age.[1]
[2] In patients younger than 20 years of age, the majority (90%) of ependymomas are infratentorial, more precisely from the IV ventricle. In spite of this, in adults, medullary ependymomas are more frequent (60%). In this context, supratentorial and extraventricular ependymomas, as in the case reported in the present article, are infrequent in both adults and children.[1]
[2] Both sexes are equally affected.[3] Recurrence of intracranial ependymomas occurs in almost 50% of the cases, and the follow-up outcome is not favorable.[4] In another perspective, the recurrence of extracerebral ependymomas is extremely rare, and even more unusual in the intraorbital site, as it occurred in the case in question.
Resumo
Ependimomas são raros tumores neuroepiteliais originados de um tipo de célula glial chamada célula ependimária. Em geral, correspondem a cerca de 1,2 a7,8% de todas as neoplasias intracraniais, e a cerca de 2 a 6% de todos os gliomas. Embora corresponda apenas a cerca de 2 a 3% de todos os tumores cerebrais primários, o ependimoma é a quarta neoplasia cerebral mais comum em crianças, principalmente nas menores de 3 anos.[1]
[2] Em pacientes com menos de 20 anos, a maioria (90%) dos ependimomas são infratentoriais, mais precisamente oriundos do IV ventrículo. A despeito disso, nos adultos são mais frequentes (60%) os ependimomas medulares. Nesse contexto, ependimomas supratentoriais e extraventriculares, como o do caso relatado no presente artigo, são infrequentes tanto em adultos quanto em crianças.[1]
[2] Ambos os sexos são afetados igualmente.[3] A recorrência de ependimomas intracraniais ocorre em quase 50% dos casos, sendo o resultado de seu seguimento não muito favorável.[4] Em outra perspectiva, a recorrência extracerebral dos ependimomas é extremamente rara, sendo ainda mais incomum o sítio intraorbital do caso em questão.
Keywords
ependymoma - ependymal cell - anaplastic ependymoma - supratentorial glioma
Palavras-chave
ependimoma - célula ependimária - ependimoma anaplástico - glioma supratentorial
