Fetoskopische Therapie einer kongenitalen Megalourethra

Fragestellung:

Wir berichten über die erfolgreiche fetoskopische Therapie eines membranösen Urethralverschlusses mit konsekutiver LUTO bei einem männlichen Feten.

Fallbericht:

Die Erstvorstellung erfolgte in der 17+5 Schwangerschaftswoche mit deutlicher Dilatation der penilenUrethra, Megazystis (Harnblasendurchmesser 23 mm), Hydronephrose und Hyperechogenität beider Nieren. Um einer fortschreitenden renalen Dysplasie vorzubeugen haben wir der Patientin eine Lasertherapie als individuellen Heilversuch angeboten. Dieser erfolgte in 18+2 Schwangerschaftswochen. Unter fetoskopischer Sicht erfolgte am Ort des zu erwartenden Meatus urethrae externus die Inzision mittels Laserkoagulation. Es entleerte sich prompt Urin aus der Öffnung und die Penisdilatation war bereits intraoperativ regredient. Die ultrasonographischen Verlaufskontrollen zeigten zunächst eine unauffällige Blasenfüllung bei verdickter Blasenwand. Insbesondere Urethra und Penis waren sonographisch unauffällig, allerdings persistierte die Hyperechogenität der Nieren. 4 Wochen nach dem Eingriff kam es zu einem Rezidiv der Megalourethra mit konsekutivem Harnaufstau und Oligohydramnion. Die Rezidivoperation erfolgte nach Amnioninfusion komplikationslos. Im weiteren Verlauf waren Urethra, Penis und Harnblase unauffällig. Die Hydronephrose war leicht progredient mit reduzierter Mark-Rinden-Differenzierung und Verdacht auf vesikourethralen Reflux. Aufgrund einer erneut aufgetretenen Oligohydramnie erfolgte in 27+5 Schwangerschaftswochen eine Fruchtwaserauffüllung. Die vaginale Entbindung erfolgte in der 36+6 Schwangerschaftswoche. Der Penis war postnatal nicht dilatiert und die Miktion erfolgte prompt und restharnfrei. Allerdings bestand eine Niereninsuffizienz, die zunächst keiner Ersatztherapie bedurfte. Am 25. Lebtag wurde eine Zirkumzision inkl. Zystoskopie durchgeführt. Hier zeigten sich posteriore Urethralklappen, die geschient wurden. Am 31. Lebtag konnte der Neugeborene in gutem Allgemeinzustand entlassen werden. Bis zum aktuellen Alter von 4 Monaten entwickelte der Junge sich regelrecht. Ob eine Nierenersatztherapie im Verlauf indiziert sein wird, kann zum jetzigen Zeitpunkt noch nicht vorausgesagt werden.

Schlussfolgerung:

Unser Fall zeigt, dass die fetoskopische Eröffnung einer Megalourethra technisch durchführbar ist, eine Niereninsuffizienz jedoch nicht in jedem Falle verhindert werden kann.