Pränataler Hämatothorax und komplexe kutane vaskuläre Gefäßmalformation – eine Falldarstellung

Einleitung:

Der fetale Hydrothorax kann in der Pränataldiagnostik meist gut dargestellt und bei Notwendigkeit durch eine intrauterine Punktion oder thorako-amniale Shunteinlage behandelt bzw. entlastet werden. Er kommt bei männlichen Feten etwa doppelt so häufig vor und zeigt sich als oft als Chylothorax, aber auch als Hämatothorax je nach zellulärer Zusammensetzung. Ohne Intervention kann es bei progredienten Befunden zur Lungenhypoplasie und hämodynamisch relevanter Kompression von Herz oder Gefäßen. Ein Hydrothorax kann auch mit weiteren Auffälligkeiten assoziiert sein, die pränatal nicht unbedingt detektiert werden können.

Fallbericht:

Wir berichten über den Fall einer 37-jährigen GI/P0, bei der in der 17+6. SSW die Erstdiagnose eines unilateralen fetalen Hydrothorax sonographisch gestellt wurde. Nach intrauteriner Punktion zeigte sich ein Hämatothorax, der bei zunehmender Größe in der 20+3. SSW mittels thorako-amnialer Somatex-Shunteinlage dauerhaft entlastet werden konnte. Bei unauffälligem Schwangerschaftsverlauf kam es in der 37+6. SSW zur komplikationslosen Spontangeburt eines männlichen Neugeborenen (APGAR 9/10/10). Postnatal fiel eine ausgeprägte kutane Effloreszenz im Sinne eines Naevus flammeus im Bereich der oberen Extremitäten sowie des Thorax auf. Darüber hinaus erschien die rechte obere Extremität diskret hypotroph. Die neonatale Versorgung des Kindes verlief ohne Komplikationen.

Ergebnisse:

Der intrauterin platzierte Shunt konnte postnatal problemlos entfernt werden. Die Hautrötungen erwiesen sich als komplexe vaskuläre Malformation im Sinne einer kapillären Malformation mit a.e. lymphatischer Malformation intrathorakal. Das Kind wird weiterhin regelmäßig durch die Pädiater gesehen.

Diskussion:

Bei einem Hydrothorax, insbesondere bei einem Hämatothorax, kann eine Assoziation zu weiteren Gefäßmalformationen, wie zum Beispiel im kapillären oder lymphatischen Gefäßsystem vorkommen. Diese sind pränatal kaum detektierbar, erfordern dann aber oftmals eine genaue Überwachung und Diagnostik des Neugeborenen. Die Einteilung solcher Gefäßmalformationen ist oft schwierig und erfolgt möglichst nach der Klassifikation der peripheren Gefäßerkrankungen der International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA). Zu diskutieren ist auch im Falle von mehreren bereits diagnostizierten Gefäßauffälligkeiten eine weiterführende Untersuchung des Kindes, am ehesten mittels Sonografie und MRT.