Einfluss von Frühgeburtlichkeit auf das Outcome von Neugeborene mit angeborener Zwerchfellhernie

Einleitung:

Die angeborene Zwerchfellhernie (CDH) gehört mit einer Mortalität von 20 – 35% zu den schwerwiegendsten Fehlbildungen. Die initialen Möglichkeiten zur Stabilisierung des Kreislaufs und zur Senkung der PH sind limitiert. Die extrakorporale Membranoxygenierung (ECMO) gilt als invasivste Therapieform und wird in Deutschland nur in wenigen Zentren angeboten. Ziel unserer Studie war es, den Einfluss der Frühgeburtlichkeit auf die Überlebensrate zu untersuchen.

Methoden:

Eingeschlossen wurden Neugeborene mit CDH, die zwischen 2012 bis 2017 geboren wurden. Mittels Mann-Whitney-U-Test wurden Schweregrad der CDH und Outcome von Frühgeborenen (FG, < 37 SSW) und Reifgeborenen mit CDH (geboren 2012 – 2017) verglichen. Mittels multivariabler logistischer Regression wurde untersucht, ob das Gestationsalter einen unabhängigen Risikofaktor für die Mortalität bildet.

Ergebnisse:

Es wurden 126 Neugeborene mit CDH im Studienzeitraumbehandelt, davon 112 mit Maximaltherapie. Die Gesamt-Überlebensrate in diesem Kollektiv betrug 81,3%. Eine ECMO-Therapie wurde bei 41,1% (46/112) angewendet. Bei 84,8% der ECMO-Patienten war ein Weaning von der ECMO möglich. Das mediane Alter bei ECMO-Beginn betrug 10 Std. (IQR: 5,8 – 20,9 Std.) und wurde im Median 7,4 Tage (IQR 5,2 – 14,7 Tage) angewandt. Bei 78,3% wurde eine veno-venöse ECMO verwendet. Insgesamt waren 29,5% des Kollektivs FG. Die Überlebensrate war bei reifen Neugeborenen signifikant besser als bei FG (86,1% vs. 69,7%; p = 0,044). Die ECMO-Rate war tendenziell bei FG höher als bei Reifgeborenen (51,5% vs. 36,7%, p = 0,148). Reifgeborene Kinder hatten seltener eine prognostisch ungünstige Liver-Up-Situation (p = 0,010), bei vergleichbarem Lungenvolumen (p = 0.180). Die Rate an intrauterinen Interventionen (fetale endoluminale tracheale Okklusion; FETO) war in der Gruppe der FG deutlich höher (36,3% vs. 7,6%). Mittels multivariabler logistischer Regression ergab sich nach Korrektur für o/e LHR, Liver-Up, Defektseite und FETO kein signifikanter Einfluss des Gestationsalters auf die Mortalität (OR 0,983; 95% CI: 0,946 – 1,022; p = 0,395).

Diskussion:

Die Mortalität von Neugeborenen mit CDH die als FG (< 37 SSW) geboren werden, ist signifikant höher war als bei Reifgeborenen. Dieser Effekt ist in unserem Kollektiv durch die Schwere der CDH und intrauterine Interventionen geprägt und kein unabhängiger Risikofaktor für ein Versterben. Seit der Etablierung des ECMO-Programms konnten in unserer Klinik gute Überlebensraten für Neugeborene mit CDH erzielt werden, die auch im internationalen Vergleich hoch sind. Ein wesentlicher Vorteil für die Patienten ist die Expertise des Teams auf Grund der hohen Patientenzahlen (20 – 30/Jahr).