Ungewöhnliche Ursache eines Löfgren-Syndroms

Lange Zeit galt bei den Symptomen eines akuten Löfgren-Syndroms die Diagnose einer Sarkoidose gesichert; im vorliegenden Fall zeigte sich jedoch eine ungewöhnliche Ursache hierfür.

Eine 56- jährige Frau stellte sich wegen Sehstörungen, Atembeschwerden und Gelenkschmerzen in den unteren Extremitäten vor. Die Thorax-Computertomographie zeigte eine bihiläre Adenopathie und ein miliares Muster in beiden Lungen. Lungenfunktionsanalytisch leichtgradige restriktive Ventilationsstörung ohne Bronchialobstruktion mit ebenfalls leichtgradig vermindertem Transferfaktor für CO in der Einatemzugmethode; Blutgase bei Hyperventilation untergrenzwertig.

Die Bronchoskopie erbrachte makroskopisch im linken Hauptbronchus einen auffälligen Schleimhautbefund, der mit einer Schleimhautsarkoidose vereinbar wäre. In der BAL gemischtes Zellbild mit 10% Lymphozyten, 15% Eosinophilen und 40% atypischen Zellen, die als Zellen eines Adenocarcinoms interpretiert werden.

In der endosonographischen Biopsie der hilären Lymphknoten beidseits zeigten sich Formationen eines Adenocarcinoms mit Positivität für TTF-1, Napsin und fehlender Expression für Thyreoglobulin. Immunhistologisch starke ALK-Expression, die auch mittels FISH bestätigt werden kann. Dementsprechend erfolgte eine Therapie mit dem Tyrosinkinaseinhibitor Alectinib mit der Folge einer Vollremission nach nur einem Monat.

Zusammenfassung: Auch bei typischen klinischen, radiologischen und funktionsanalytischen Zeichen einer Sarkoidose sollte unbedingt eine histologische/zytologische Diagnose erzwungen werden, um andere Erkrankungen auszuschließen.

Bei der Bewertung der BAL ist eine FACS-Analyse nicht ausreichend; die BAL muss in jedem Fall von einem erfahrenden Pathologen/Zytologen analysiert werden, um mögliche maligne Zellen nicht zu übersehen. Bei vergrößerten Lymphknoten ist ebenfalls eine Biopsie dringend geboten.