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DOI: 10.1055/s-0039-3403338
Exogen-allergische Alveolitis – nekrotisierende Vaskulitis – Pilz-Infektion mit Schwärzepilz (Epicoccum nigrum) – EBV-assoziierte lymphomatoide Granulomatose (Liebow-Typ): komplexe Diagnostik von pulmonalen Infiltrationen bis zum bitteren Ende
Publication History
Publication Date:
28 February 2020 (online)
Einleitung: Im Folgenden beschreiben wir die komplexe Diagnostik bei pulmonalen Infiltrationen unter Verwendung modernster Untersuchungsmethoden mit Darstellung aller Irrwege bis zur endgültigen Diagnose.
Episode 1
ein sportlicher 53-jähriger Patient wird bei progredienter Dyspnoe mit pulm. Infiltrationen im Rö Thorax in 08/2017 stationär aufgenommen. Deutliche arterielle Hypoxämie (pO2 59 mmHg). In der BAL lymphozytäre Alveolitis, Patho der TBB: vereinbar mit EAA. Diagnose: EAA; Antigen: Asp. amstelodami, Sporothrix schenckii. Einleitung einer Prednisolon-Therapie, darunter rasche klin. Befundbesserung. Anschl. 1-jährige Prednisolon-Therapie (keine Heilung).
Episode 2
in 07/2018 erneute stationäre Aufnahme bei ausgeprägter klin. Symptomatik, flächenhaften pulm. Verdichtungen (incl. nekrotischen Arealen) und persistierendem Pneumothorax. Erneute umfangreiche pneumolog. Diagnostik, BAL 33% Lymphozyten; keine konklusive Diagnose = > Verlegung in die MHH
Episode 3
in der MHH Diagnosestellung einer nekrotisierenden Vaskulitis; Malignom ausgeschlossen. Eine hochdosierte Methylprednisolon-Therapie bleibt ohne Erfolg. Pneumothorax persistiert.
Episode 4
im Nachgang der Diagnostik in der MHH in den Gewebeproben der Lunge PCR-Nachweis von Epicoccum nigrum. Ab 21. 08. 2018 Therapie mit Posaconazol.
Episode 5
nach 6-wöchiger Posaconazol-Therapie eher Zunahme der pulm. Infiltrationen, Pneumothorax persistiert. In 10/2018 Verlegung in die Thoraxchirurgie der MHH. Am 05. 10. 2018 VATS mit Lungenbiopsie und Pneumothorax-Versorgung. Abschl. patholog. Diagnose: EBV-assoziierte lymphomatoide Granulomatose vom Liebow-Typ.
Episode 6
ab 10/2018 zunächst Behandlung nach R-CHOP-Protokoll, ab 02/2019 Rezidiv-Therapie nach R-DHAP-Protokoll. Exitus letalis in 05/2019 bei Pneumonie und Sepsis.
Schlussfolgerung: Die Schwierigkeiten einer Lymphom-Diagnostik werden ausführlich dargestellt. Retrospektiv wäre eine zeitnahe VATS bei Befundverschlechterung in 07/2018 indiziert gewesen.