Idiopathische Pulmonale Hämosiderose (Morbus Ceelen): seltene Ursache einer idiopathischen diffusen alveolären Hämorrhagie

Einleitung: Das Diffuse alveoläre Hämorrhagie-Syndrom resultiert aus einer schweren Schädigung der alveolokapillären Membran der Lungen. Dies ist eine seltene Erkrankung. Auslöser können immunologische, toxische, infektiöse, hämodynamische, neoplastische, physikalische oder idopathische Ursachen sein [1].

Fallbeschreibung: Eine 35-jährige Patientin wurde wegen Hämoptyse stationär aufgenommen. Anamnestisch unklare rezidivierende Hämoptysen mit ARDS Syndrom und invasiver Beatmung und 1malige ECMO. Keine Dauermedikation oder berufliche chemische Stoffen Kontakt. Leicht erhöhte Entzündungsparametern sowie eine normochrome Anämie.

Die CT-Thorax zeigte sich ausgeprägte disseminierte klein-mittelfleckige Verdichtungen. Die BAL war hämorrhagisch. Endobronchial sahen wir ödematöse Schleimhaut mit Blut und Koagel belegt. Im Verlauf wurde die Patientin wegen ARDS und massive Blutung 9 Tage invasiv beatmet und antibiotisch sowie mit Steroiden (Methylprednisolon 1 g/d) behandelt. Vaskulitis, Kollagenosen und anderen Ursachen einer pulmonalen Hämorrhagie wurden ausgeschlossen. Aktuell ist die Patientin in gutem AZ ohne Lebensqualitätseinschränkungen.

Diskussion: Die Befunde zeigen das Bild einer idiopathischen pulmonalen Hämosiderose, dies nach Ausschluss anderer Ursachen der diff. alveoläreren Hämorrhagie. Morbus Ceelen wurde als Ausschlussdiagnose gestellt mit einer sehr niedrigen Inzidenz (seltene Erkrankung) [2]. Betroffen sind vorwiegend Kinder und Erwachsene < 30 Jahre [2]. Der Verlauf ist charakterisiert durch leichte intermittierende Blutungen mit spontaner Remission bis zum ARDS. Die Erkrankung hat eine hohe Letalität. Eine hochdosierte Steroidtherapie gilt als Standard. In der Akutphasen eine immunsuppressive Therapie sowie ggf. der Lungentransplantation sind Therapie-optionen [2].

Abb. 1 CT Thorax: Disseminierte klein- mittelfleckig Verdichtungen.

Abb. 2 BAL.

• Literatur

• 1 Schreiber J, Knolle J, Kache R, Schück R. Differenzialdiagnostik der diffusen alveolären Hämorrhagie. Pneumologie 2006; 60 (06) 347-354
• 2 Chen XY, Jin-Ming S, Xiao-Jun H. Idiopathic pulmonary hemosiderosis in adults: review of cases reported in the latest 15 years. The Clinical Respiratory Journal 2017; 11 (06) 677-681