19-Jähriger mit Ventrikelseptum-Defekt und erhöhten Drücken in der Rechtsherzkatheter-Untersuchung

Abb. 1 Rechtsherzkatheter-Untersuchung (A, B). Registrierung des Katheterrückzugs aus der Pulmonalarterie (PA) in den rechten Ventrikel (RV; A). Kontrastmittelinjektion in den RV in der linkslateralen Projektion (B; Vgl. auch Videosequenz 1). Transthorakale 2D-Echokardiografie (C), parasternal kurze Achse auf Aortenklappenebene (vgl. auch Videosequenz 2).

Der 19-jährige Patient mit angeborenem Ventrikelseptum-Defekt kommt nach Abschluss des Längenwachstums zur Verlaufskontrolle. Er berichtet, gut belastbar zu sein. Die Spiroergometrie zeigt jedoch eine kardiale Limitation entsprechend Stadium Weber B.

Die Rechtsherzkatheter-Untersuchung und die Echokardiografie zeigen drei zum Teil pathologische Befunde.

• Welche Befunde sind es?

• Erlauben diese Befunde eine Diagnose?

• Wenn ja, welche?

• Sind Differenzialdiagnosen möglich?

• Wenn ja, welche?

Schlüsselwörter

Ventrikelseptum-Defekt - Rechtsherzkatheter-Untersuchung - abnormes Muskelbündel - kardiale Limitation

Key Words

ventricular septal defect - right heart catheterization - anomalous muscle bundle - cardiac limitation

• Literaturverzeichnis

• 1 Hoffmann P, Wójcik AW, Rózański J et al. The role of echocardiography in diagnosing double chambered right ventricle in adults. Heart 2004; 90: 789-793
• 2 Kucher N, Seiler C, Allemann Y, Eberli FR. Double-chambered right ventricle. Circulation 2001; 103: E105-106
• 3 Mohsen A, Rahman F, Ikram S. Anomalous muscle bundles causing double-chambered right ventricle in adults. J Invasive Cardiol 2013; 25: E212-213
• 4 Said SM, Burkhart HM, Dearani JA et al. Outcomes of surgical repair of double-chambered right ventricle. Ann Thorac Surg 2012; 93: 197-200