Polypoid-fibroadipöse Tumoren des Ösophagus: „Fibromuskulärer Riesenpolyp “ oder Liposarkom? Interdisziplinäres Management eines Fallberichtes

Einleitung Fibrovasculäre Riesenpolypen des Ösophagus sind eine sehr seltene Entität und beschreiben große, polypoide Ösophagusneubildungen. Die Patienten präsentieren sich teilweise mit dramatischer Klinik. Bis vor kurzem galten diese Neubildungen als gutartig und repräsentieren reaktive, nicht-neoplastische Proliferationen. Dennoch gibt es eine sehr kleine Anzahl von Fallberichten, in denen gut-differenzierte Liposarkome des Ösophagus, die einem fibrovaskulären Riesenpolyp ähneln, beschrieben wurden. Wir berichten über einen 42-jährigen Patient der sich wegen Dysphagie zur ÖGD vorstellte. Er berichtete auch über Regurgitation von „Fremdgewebe“ im Mund. Im CT zeigte sich eine Raumforderung, KM-umspült, ohne genauere Zuordnung. Endoskopisch fand sich eine nahezu den kompletten Oesophagus einnehmende, im oberen Ösophagusspinkter beginnende, dann im mittleren Ösophagus flottierende, Raumforderung. Auch endosonografisch war auf Grund der Größe und Lokalisation eine sichere Zuordnung nicht möglich. Insgesamt erschien der Befund verdächtig auf ein Leiomyom. Die Ausdehnung reichte vom Ösophagusmund bis zur Z-Linie (Längsausdehnung 23 cm).

Methodik Nach interdisziplinärer Diskussion wurde der Versuch einer endoskopischen Resektion unternommen. Hierbei konnte die Basis mit dem SB-Knife (Fa. Pflugbeil) durchtrennt und das 15cm große Präparat durch den Oropharynx geborgen werden [Abb. 1]. Histologisch zeigte sich ein von Plattenepithel bedeckter polypoider Tumor, bestehend aus mit fibrösem Stroma, dünnlumigen Gefäßen und reifzelligen Adipozyten ohne malignitätsverdächtige Atypien. Molekularpathologisch konnte aber eine Amplifikation des MDM2-Gens nachgewiesen und somit ein hochdifferenziertes Liposarkom diagnostiziert werden.

Ergebnis Es handelt sich um eine erfolgreiche endoskopische Resektion eines sehr seltenen monströsen Ösophagustumors, der aber zu Lokalrezidiven führen kann. Die bisherigen Kontrollen waren unauffällig.

Schlussfolgerung Auch wenn das hochdifferenzierte Liposarkom des Ösophagus eine seltene Entität darstellt, muss dieses differenzialdiagnostisch bei entsprechenden Befunden in Betracht gezogen werden. Wahrscheinlich handelt es sich auch bei einem Großteil der fibrovaskulären Polypen um nicht erkannte hochdifferenzierte Liposarkome. Bei diesen Patienten sollte vor operativen Maßnahmen wie einer Ösophagusresektion, die Möglichkeit einer endoskopischen Abtragung im spezialisierten Zentrum erwogen werden.

Abb. 1

Publication History

Article published online:
10 June 2021