Zur Epidemiologie des Morbus Wilson in Bayern

Einführung Morbus Wilson (MW) ist eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, bei der durch Genmutationen die Kupferausscheidung von der Leber über die Galle vermindert ist. Folge ist eine Ansammlung von Kupfer in Organen und vielgestaltigen Symptomen. Betroffene leiden bei Diagnosestellung zu 49 % an Leberschäden, 26 % an neurologischen Defiziten und zu 12 % an beidem. In seltenen Fällen verläuft die Lebererkrankung kurzfristig fatal. Die genaue Inzidenz ist unbekannt und wird um 1:30.000 angegeben. Hier soll untersucht werden, wie frequent Patienten mit MW ambulant und stationär behandelt werden und dabei bayrische Daten mit dem übrigen Deutschland verglichen werden.

Methoden Daten der stationären Versorgung des statistischen Bundesamtes 2005-2017, Qualitätsberichte für das Jahr 2017 wurden auf MW-Kodierungen untersucht und ausgewertet. Verwendet wurden Microsoft-Excel und Microsoft-Access (Version 2016).

Ergebnisse Die Hospitalisierungsrate wegen MW in Deutschland beträgt 2,3 pro Mio. Einwohner. Bayern weicht nur geringfügig ab (2,2 pro Mio. EW), wobei Sachsen mit 4,6 und Baden-Württemberg mit 1,1 pro Mio. EW die Extreme darstellen. Weibliche Patienten überwiegen leicht in Registern, machen aber nur 45 % der stationären Fälle aus. Sie sind im Mittel kürzer stationär: Verweildauer 6,2 Tage versus 8,5 Tage bei Männern. 14,6 % der stationären Patienten sind Kinder und Jugendliche bis 18 Jahre, In Bayern etwas weniger.

Patienten werden zu 45 % in rein neurologischen Abteilungen behandelt (Bayern 43 %), 20 % Pädiatrie (Bayern 22 %), 29 % Gastroenterologie (Bayern 31 %) und 3 % der Fälle in Transplantationseinheiten. Die Abweichungen in anderen Bundesländern sind gravierend, wie über 80 % Neurologie in Sachsen oder über 60 % Pädiatrie in Brandenburg. Aufenthalte in der Neurologie dauern länger, so sind weit über Hälfte aller Verweiltage dort. Die jährliche Fallzahl insgesamt und liegt seit 2005 um 600 für Haupt- und Nebendiagnosen.

Altersdurchschnitt bei Hauptdiagnose MW liegt bei 30,1 Jahren, (m 29,9; w 30,3; Median 28). In Bayern etwa ein Jahr jünger. Stationäre MW Patienten sind in den neuen Bundesländern im Mittel 12 Jahre älter als in den alten Bundesländern. Auffällig ist eine Lücke bei Patienten zwischen dem 15. und 25. Lebensjahr. Hier finden kaum stationäre Behandlungen statt werden. Bei der Analyse des Wohnortes fällt auf, dass wenigstens 10 % der bayrischen Patienten in anderen Bundesländern behandelt werden. Knapp 50 % der Fälle in Deutschland werden in Universitätskliniken behandelt, in Bayern ein gutes Drittel.

Zusammenfassung Auch wenn hepatologische Symptome bei MW führen, sind es auch in Bayern mehr neurologische Krankheitsbilder, die im Krankenhaus behandelt werden. Knapp 15 % der stationären Wilson Fälle sind Kinder. Eine Lücke im Alter um 20 Jahre spricht für eine suboptimale Transition. Bayern entspricht bei der stationären Versorgung von MW dem Bundesschnitt, außer bei der geringeren Versorgung in universitären Einrichtungen.

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Article published online:
10 June 2021