Erstbeschreibung einer laryngealen nodulären Fasziitis

Einleitung Läsionen der nodulären Fasziitis sind nicht neoplastische, fibroblastische Raumforderungen, welche vorrangig am Körperstamm und den Extremitäten lokalisiert sind. Die Inzidenz im Kopf-Hals-Bereich liegt bei 13-20 % und ein laryngeales Auftreten im adulten Alter ist noch nicht beschrieben.

Fallbeschreibung

Nach notfallmäßiger Vorstellung einer 41-jährigen Patientin mit progredienter Dyspnoe und inspiratorischem Stridor konnte in der Untersuchung eine linksbetonte, subglottische Raumforderung identifiziert werden. Eine CT der Halsweichteile und Thorax/Abdomen zeigte eine 2,2x1,5cm messende Läsion an der subglottischen Larynxwand mit hochgradiger Stenosierung des Lumens ohne extraluminales Wachstum und keinen Hinweis auf Metastasierung. Die histopathologische Aufarbeitung einer mittels Mikrolaryngoskopie und Tracheoskopie gewonnen Gewebeprobe ergab eine spindelzellige Läsion mit immunhistochemischem und molekularpatholgischem Profil einer nodulären Fasziitis.

Nach Tumordebulking und Steroid-Infiltration zeigte sich rasch eine erneute Wachstumstendenz, weshalb eine Tracheotomie erfolgen musste. Eine Befundresektion i.S.e. Laryngektomie wurde von der Patientin abgelehnt. Nach mehrfacher transoraler Tumorreduktion erfolgte nach Konsens im interdisziplinären Tumorboard eine Radiotherapie, um das Wachstum aufzuhalten. Folgend konnte eine substanzielle Reduktion des Tumorvolumens gesehen werden, wenngleich weiterhin eine dezente Stenosierung des subglottischen Tracheallumens bestand.

Schlussfolgerung Dieser Fallbericht dient als Erstbeschreibung einer laryngealen nodulären Fasziitis. Trotz des benignen Charakters stellt diese Lokalisation eine Herausforderung hinsichtlich einer funktionserhaltenden Therapie.

Poster-PDF A-1908.PDF

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
10. Juni 2020