Osteopetrose des Felsenbeins als Differentialdiagnose bei Hörstürzen

Hintergrund Die Osteopetrose ist eine Erkrankung, in deren Folge es zu einer Störung des Knochenabbaus und hierdurch zu einer pathologischen Anhäufung von Knochenmatrix kommt. Es gibt verschiedene Formen: eine autosomal rezessive Form und 2 Typen von autosomal dominanter Form, ADOI und ADOII.

Die Inzidenz variiert zwischen 1: 250.000 bei malignen (autosomal rezessiven) und 1: 20.000 bei nicht malignen (autosomal dominante). Neurootologische Komplikationen der Osteopetrose des Felsenbeins beinhalten Hörverlust, Fixierung der Gehörknöchelchen, Otitis media, Fazialisparese und Schwindel. HR CT des Felsenbeins kann Verdickung und Sklerose des Kalvariums, schlechte Pneumatisierung des Mastoids und Verengung der äußeren und inneren Gehörgänge, Paukenhöhlen, Eustachische Röhre und petrous Karotiskanal zeigen.

Fall Wir berichten von einer kaukasischen 44-jährigen Patientin mit rezidivierenden bilaterlaen Hörstürzen mit Tinnitus. Anamnestisch wurde Arnold-Chiari-Fehlbildung Typ I sowie bilaterale Sehstörungen, Kopfschmerzen, und Schwindel erwähnt. Otoskopisch war kein pathologischer Befund zu sehen. Ton-und Sprachaudiometrie sowie die Messung der OAE und BERA waren unaufällig. Hier zeigte das CT eine Knochensklerose mit schlecht belüftetem Mastoid und engen Paukenhöhlen beidseits sowie die inneren Gehörgänge.

Schlussfolgerung Die Osteopetrose ist als mögliche Pathologie bei rezidivierenden bilateralen Hörstürzen und unaufälliger audiologischer Diagnostik in Betracht zu ziehen. Zur Diagnosesicherung ist ein hochauflösendes CT Mittel der Wahl. Differentialdiagnostisch sind an Hypervitaminose D, Hypoparathreoidismus, Morbus Paget und osteoblastische Knochenmetastasen zu denken.

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Article published online:
10 June 2020