Präkonzeptionelle Beratung, Schwangerschaftsvorsorge und peripartales Management bei Patientinnen mit Ullrich-Turner-Syndrom und kardiovaskulärem Hochrisikoprofil

Zielsetzung Frauen mit Ullrich-Turner-Syndrom haben (insbesondere nach Eizellspende) ein erhöhtes Risiko für Schwangerschaftskomplikationen, nicht zuletzt aufgrund häufig vorliegender kardiovaskulärer Erkrankungen.

Fallbericht Die 33-jährige Patientin (II-Gravida, 0-Para, Z. n. Frühabort, Z. n. Eizellspende im Ausland) mit Ullrich-Turner-Syndrom (45, X0-Karyotyp) stellte sich mit Einlingsgravidität in der 22. Schwangerschaftswoche in unserer Risikosprechstunde vor. Bei ihr war eine bikuspide Aortenklappe mit geringer Aorteninsuffizienz bekannt, eine sub- und supravalvuläre Aortenstenose war operativ korrigiert worden.

Nach zunächst unauffälligem Schwangerschaftsverlauf erfolgte mit 37+1 Schwangerschaftswochen die Wiedervorstellung mit kardialer Dekompensation. Es erfolgte die stationäre Aufnahme unter engmaschiger konsiliarischer Mitbetreuung durch die Kardiologen. Der Versuch einer intravenösen medikamentösen Rekompensation führte zunächst zu einer klinischen Besserung. Mit 38+0 Schwangerschaftswochen wurde trotz eines aus kardiologischer Sicht möglichen Spontanpartus die komplikationslose primäre Sectio caesarea auf Patientenwunsch durchgeführt. Am ersten postoperativen Tag kam es zur erneuten kardialen Dekompensation mit dem Bild einer Peripartumkardiomyopathie, sodass die intravenöse Medikation weiter eskaliert werden musste. Am 5. postoperativen Tag wurde die Patientin in einem klinisch gebesserten aber noch nicht rekompensierten Zustand gegen ärztlichen Rat entlassen, nachdem die Medikation schrittweise reduziert und oralisiert worden war. Die Patientin wurde heimatnah durch den niedergelassenen Kardiologen weiter betreut.

Zusammenfassung Dieser Fallbericht zeigt, dass Schwangerschaften bei Patientinnen mit Ullrich-Turner-Syndrom selten sind und komplexe Verläufe zeigen können, weshalb die Betreuung in Zentren unter enger interdisziplinärer Zusammenarbeit von Gynäkologen und internistischen Fachdisziplinen stattfinden sollte. Zudem sollte eine präkonzeptionelle Beratung nicht erst im Erwachsenenalter, sondern viel früher durch den Pädiater oder Kinder- und Jugendgynäkologen erfolgen.

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Article published online:
07 October 2020