Schwangerschaft nach Hemisphärotomie bei Rasmussen Enzephalitis - ein Fallbericht

Zielsetzung Die Rasmussen Enzephalitis (RE) ist eine extrem seltene neurologische Erkrankung unklarer Ätiologie, die sich im Kindesalter durch epileptische Anfälle manifestiert. Bei Versagen der konservativen Therapie (Antiepileptika, Immunsuppressiva) verbleibt die Hemisphärotomie einzige Therapieoption.

Material und Methoden Wir berichten über Schwangerschaft und Geburt einer Patientin 13 Jahre nach linksseitiger Hemisphärotomie bei RE.

Ergebnisse Die 19-jährige G1P0 stellte sich in der 24. SSW zur Mitbetreuung vor. Als Spätfolgen der Erkrankung bzw. Therapie bestanden eine rechtsseitige armbetonte Spastik, Kephalgien, Schwindel und visuelle Symptome. Ein primärer Hyperaldosteronismus war im 17. Lebensjahr diagnostiziert worden. Im weiteren Schwangerschaftsverlauf trat eine sukzessive Verschlechterung der Symptome ein. Zum Ausschluss einer hypertensiven Schwangerschaftserkrankung waren serielle Untersuchungen (Labor, MRT, siehe Abbildung) und Mitbeurteilungen verwandter Fachdisziplinen (HNO, Epileptologie, Kardiologie) erforderlich. Letztlich wurde bei Blutdruckeskalation und Hyperreflexie sowie pathologischen fetalen Blutflussmustern die primäre Sectio caesarea in 33+1 SSW durchgeführt (Mädchen, 1750g, 25. Perzentile, Apgar 7/8/9, pH art. 7,33). Postpartal war die Symptomatik regredient.

Zusammenfassung Die Seltenheit und Komplexität der Grunderkrankung und der Therapiefolgen stellten eine Herausforderung für die Beurteilung des maternalen Zustands und der geburtshilflichen Differentialdiagnosen dar. Ein Zusammenhang zwischen RE und Hyperaldosteronismus ist bisher nicht beschrieben. Eine interdisziplinäre Betreuung an einem Zentrum ist unabdingbar.

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
07. Oktober 2020