Schwere Wundheilungsstörung nach Marsupialisation bei Immundefekt nach Rituximab

Zielsetzung Rituximab ist ein chimerer CD-20 Antikörper,der therapeutisch bei Autoimmunerkrankungen eingesetzt wird. Obwohl Daten akkumulieren, dass Rituximab zur symptomatischen Hypogammaglobulinämie führt, ist ein Immunmonitoring nicht etabliert.

Material/Fallbericht Die 22-jährige Patientin stellte sich Oktober 2018 mit Bartholini-Pseudoabszess vor.

Bei Neuromyelitis optica wurde seit 2014 mit Rituximab therapiert.

Die Masupialisation erfolgte komplikationslos. Zwei Tage später zeigte sich ein progredienter, entzündlicher Befund, sodass eine Re-Marsupialisation durchgeführt wurde.

Damit konnte keine Befundkontrolle erzielt werden. Im mikrobiologischen Befund zeigte sich lediglich E.coli im Wundgebiet, die entsprechende Antibiose erzielte keine Besserung. Im postoperativen Verlauf stellte sich ein auf die Vulva übergreifender Wundinfekt mit begleitender narkotisierender Fasciitis ein. Es erfolgte die notfallmäßige Hemivulvektomie, im Zuge des Eingriffs wurden zwei ulzeröse Perforationsstellen zum Rectum entdeckt. Multiple Nekrektomien, die Anlage einer Descendostomas und Intensivbetreuung waren nötig.

Entsprechend des zur selben Zeit veröffentlichen Rote-Hand-Briefs zur Rituximab-basierten symptomatischen Hypogammaglobulinämie, wurde eine Serumeiweißelektrophorese durchgeführt, diese ergab eine schwere Hypogammaglobulinämie.

Eine Substitution der Immunglobulinfraktion erfolgte am selben Tag. Darunter besserte sich das Befinden der Patientin.

Bei bis heute ausgeprägtem sekundärem Immundefekt kam es im weiteren Verlauf zu multiplen schweren Infektionen.

Ergebnis Barmettler et al. beschreiben in einer Kohorte von 8633 mit Rituximab behandelten Patienten schwere Infektanfälligkeit, die zu einem reduzierten Überleben der Behandelten führte. 4,5 % (201) erhielten bei schwerer Hypogammaglobulinämie eine Substitutiontherapie, hierbei war eine höhere kumulative Immunglobulintherapie mit einer deutlichen Risikoreduktion für schwere Infektionen vergesellschaftet.

Zusammenfassung Therapeutisch ist eine regelmäßige und langfristige Immunglobulinsubstitution der Patientin erforderlich.

Ein Immunmonitoring mittels Serumeiweißelektrophorese vor und nach Rituximab-Therapie kann solche schweren symptomatischen Verläufe abmildern.

Publication History

Article published online:
07 October 2020