Zusammenfassung
Anamnese und klinischer Befund: Eine 83-jährige Patientin mit einer „myelodysplastischen / myeloproliferativen Neoplasie“
vom Typ der chronischen myelomonozytären Leukämie (CMML) stellte sich mit einem nach
Sturzereignis aufgetretenen, intermittierend blutenden, größenprogredienten Tumor
im Bereich der Glabella unter der Verdachtsdiagnose eines Granuloma pyogenicums in
unserer Klinik vor. Im Rahmen der ambulanten Wundversorgung kam es zu einer starken
persistierenden Blutung, sodass die Patientin notfallmäßig stationär aufgenommen wurde.
Untersuchungen und Diagnosen: Die histopathologische Aufarbeitung des exzidierten Tumorknotens zeigte eine spezifische
kutane Infiltration im Rahmen der Leukämie. In der Labordiagnostik fiel eine Thrombozytopenie
mit Thrombozytopathie und Hypofibrinogenämie auf.
Therapie und Verlauf: Trotz adäquater intraoperativer Blutstillung kam es zu fortwährenden postoperativen
Sickerblutungen, was die Gabe mehrerer Erythrozytenkonzentrate und die Substitution
von Prothrombin, Fibrinogen und Faktor XIII notwendig machte. Nach Entlassung entwickelte
die Patientin einen hochleukämischen Übergang in eine akute myelomonozytäre Leukämie
und verstarb kurze Zeit später.
Folgerungen: Hautveränderungen sind häufig bei „myelodysplastischen / myeloproliferativen Neoplasien“
und myelodysplastischen Syndromen. Spezifische Hautinfiltrate im Rahmen einer CMML
können einen klinischen Indikator für einen Übergang in eine akute Leukämie darstellen.
Abstract
Anamnesis and clinical findings: A 83-year old patient with „myelodysplastic / myeloproliferative neoplasia“, type
chronic myelomonocytic leukemia (CMML), presented at our clinic with an intermittent
bleeding, growing tumour located at the glabella. The tumour occurred after a trauma,
and thus the suspected diagnosis was pyogenic granuloma. In the context of outpatient
care, a severe and persistent bleeding occurred, so that the patient was hospitalized.
Examinations and diagnoses: Histopathological analyses of the excized tumour nodule revealed specific cutaneous
leukemic infiltrates. Laboratory check-up showed thrombocytopenia with thrombocytopathy
and hypofibrinogenaemia.
Therapy and clinical course: Despite appropriate intraoperative hemostasis, sustained post-treatment bleeding
occurred, necessitating the application of several erythrocyte concentrates as well
as substitution of prothrombin, fibrinogen, and factor XIII. After stationary dismissal,
the patient experienced a transition into acute myelomonocytic leukemia and died a
short time thereafter.
Conclusions: Skin lesions are frequent in „myelodysplastic / myeloproliferative neoplasias“ and
myelodysplastic syndromes. Specific cutaneous infiltrates associated with CMML may
be a clinical indicator for a transition into acute leukemia.
Schlüsselwörter
Myelodysplastisches Syndrom - chronische myelomonozytäre Leukämie - akute myelomonozytäre
Leukämie - myelodysplastische / myeloproliferative Mischformen - kutanes Chlorosarkom
Keywords
Myelodysplastic syndrome - chronic myelomonocytic leukemia - acute myelomonocytic
leukemia - myelodysplastic / myeloproliferative neoplasms - cutaneous chlorosarcoma
