Progressive multifokale Leukenzephalopathie

Zusammenfassung

Die progressive multifokale Leukenzepalopathie (PML) ist eine seltene demyeliniserende Erkrankung des Zentralnervensystems, die durch eine Reaktivierung des John-Cunningham-Virus (JCV) unter zellulärer Immunsuppression auftreten kann. Charakterisiert ist sie durch eine rasch progrediente neurologische Symptomatik, häufig mit letalem Ausgang. Berichtet wird über eine rasch progrediente Wesensveränderung bei einem 53-jährigen Mann, bei dem unter Therapie einer Sarkoidose mit Azathioprin und Steroiden die Diagnose einer PML gestellt wurde. Im Gegensatz zu den gut dokumentierten letalen Verläufen bildeten sich bei unserem Patienten zunächst die schweren kognitiven Einschränkungen und nur zögerlich die massiven Lähmungserscheinungen mehrere Monate nach Absetzen der Immunsuppression langsam zurück.

Abstract

Progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) is a demyelinating disease of the central nervous system following reactivation of the John-Cunningham-Virus (JVC) in an immunocompromised host. This rare condition is characterized by rapid progressing neurologic symptoms often leading to death. In the following, we report on a rapid evolving deterioration of mental status due to PML in an 53-year-old man during treatment of pulmonary sarcoid disease using azathioprine and steroids. In contrast to reported lethal outcomes, our patient experienced a slow recovery of his cognitive impairment and later on of his palsy following termination of immunosuppression.

Schlüsselwörter

progressive multifokale Leukenzephalopathie - PML - Sarkoidose - Immunsuppression

Keywords

progressive multifocal leukoencephalopathy - PML - sarcoid - immunosuppression

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