Optische Kohärenztomographie bei einem Patienten mit Susac-Syndrom

Einleitung

Das Susac-Syndrom (SuS) ist eine seltene, am ehesten autoimmun vermittelte Endotheliopathie kleiner Arterien des Gehirns, der Retina und des Innenohrs und ist durch die klinische Trias aus Enzephalopathie, retinalen Astarterienverschlüssen und sensorineuralem Hörverlust gekennzeichnet [1] [2]. Eine kraniale MRT zeigt typischerweise runde, zentral gelegene Balkenläsionen in T2-gewichteten Sequenzen, sog. „snowballs“ [3]. Audiogramme weisen häufig Hörminderungen im mittleren und Tieftonbereich nach.

• Literatur

• 1 Susac JO, Hardman JM, Selhorst JB. Microangiopathy of the brain and retina. Neurology 1979; 29: 313-316
• 2 Dörr J, Krautwald S, Wildemann B et al. Characteristics of Susac syndrome: a review of all reported cases. Nat Rev Neurol 2013; 9: 307-316
• 3 Susac JO, Murtagh FR, Egan RA et al. MRI findings in Susac’s syndrome. Neurology 2003; 61: 1783-1787
• 4 Egan RA, Hills WL, Susac JO. Gass plaques and fluorescein leakage in Susac Syndrome. J Neurol Sci 2010; 299: 97-100
• 5 Dörr J, Ringelstein M, Duning T et al. Update on Susac syndrome: new insights in brain and retinal imaging and treatment options. J Alzheimers Dis 2014; 42 (Suppl. 03) S99-108
• 6 Ringelstein M, Albrecht P, Kleffner I et al. Retinal pathology in Susac syndrome detected by spectral-domain optical coherence tomography. Neurology 2015; 85: 610-618
• 7 Drexler W, Morgner U, Ghanta RK et al. Ultrahigh-resolution ophthalmic optical coherence tomography. Nat Med 2001; 7: 502-507
• 8 Albrecht P, Ringelstein M, Müller AK et al. Degeneration of retinal layers in multiple sclerosis subtypes quantified by optical coherence tomography. Mult Scler 2012; 18: 1422-1429
• 9 Ringelstein M, Albrecht P, Südmeyer M et al. Subtle retinal pathology in Amyotrophic Lateral Sclerosis. Annals of Clinical and Translational Neurology 2014; 1: 290-297