PET-MRT zur Charakterisierung von Metabolismus und Fibrose des Myokards bei der Becker-Muskeldystrophie

Ziel/Aim Patienten mit einer Becker-Muskeldystrophie (BMD) weisen häufig eine prognostisch ungünstige Kardiomyopathie mit zunehmender Fibrosierung auf. Veränderungen des myokardialen Metabolismus sind vereinzelt beschrieben [1], die genauen Pathomechanismen im zeitlichen Verlauf sind jedoch weitgehend unklar. Ziel dieser prospektiven Studie ist eine systematische Untersuchungen dieser Zusammenhänge mit Hilfe der kombinierten PET-MRT.

Methodik/Methods Bei 14 Patienten mit einer kardialen Beteiligung der BMD unterschiedlich starker Ausprägung wurde eine FDG-PET-MRT des Herzens mit simultaner Datenakquisition (Siemens Biograph mMR) durchgeführt. Die FDG-Aufnahme des Myokards wurde beginnend 60 Minuten nach Gabe von 50g Glukose dynamisch aufgezeichnet und mit umfassenden MRT-Parametern wie globaler und regionaler linksventrikulärer Funktion und später Kontrastmittelanreicherung („late Gd enhancement“, LGE) segmentweise (übliches 17-Segment-System) korreliert.

Ergebnisse/Results Die durchschnittliche linksventrikuläre Ejektionsfraktion (LVEF) betrug 55 ± 5 %, wobei 6 von 14 Patienten eine eingeschränkte LVEF von <55 % aufwiesen. Bei 13/14 Patienten wurde eine Fibrosierung (LGE) der Lateralwand festgestellt, 6/14 Patienten wiesen zusätzlich eine Fibrosierung in der Septalwand auf. In der gesamten Gruppe waren die regionale FDG-Aufnahme (% des Anreicherungsmaximums) und Grad der Fibrosierung invers korreliert (r=-0,33), allerdings zeigten sich Unterschiede innerhalb der Gruppe: 6 Patienten zeigten eine deutliche FDG-Mehranreicherung von > 15 % in der Lateralwand gegenüber der Septalwand (91 ± 3 % vs. 69 ± 8 %; p < 0.001) und diese zeigten eine ähnlich ausgeprägte Fibrosierung in der Lateral- und Septalwand (12 ± 6 % vs. 7 ± 15 %). Bei den übrigen Patienten mit geringer FDG-Anreicherungsdifferenz zwischen Lateral- und Septalwand (85 ± 7 % vs. 83 ± 5 %); p = 0.37) ergab sich eine deutliche Asymmetrie des Late-Gd-Enhancement beider Wände (33 ± 24 % vs. 4 ± 6 %).

Schlussfolgerungen/Conclusions Die segmentale FDG-Aufnahme ist bei Patienten mit einer kardialen Beteiligung der BMD in der Lateralwand höher als im Septum, möglicherweise als Korrelat einer höheren Arbeitsbelastung. Es zeigt sich aber eine deutliche Abhängigkeit der FDG-Aufnahme vom Ausmaß der Fibrosierung.

Publication History

Article published online:
08 April 2021

• Literatur/References

• 1 Quinlivan RM, Lewis P, Marsden P. et al. Cardiac function, metabolism and perfusion in Duchenne and Becker muscular dystrophy. Neuromuscul Disord. 1996; , Aug; 6 (04) 237-46.