Spontane Rhinoliquorrhoe bei Ecchordosis physaliphora

Einleitung Ecchordosis physaliphora (EP) ist ein angeborener notochordaler Rest am Clivus. Häufig ist sie asymptomatisch und gilt als radiologischer Zufallsbefund oder wird post-mortem bei Obduktionen detektiert.

Fall Wir berichten über einen 45-jährigen Patienten mit atraumatischer Rhinoliquorrhoe und Cephalgien im Rahmen einer EP. In CT und MRT imponierte eine Fistel in die präpontine Cisterna mit lateralem Knochensporn als typisches Korrelat einer EP. Bei starker Liquorrhoe wurde die endonasale, endoskopische Therapie beschlossen. Präoperativ erhielt der Patient 8h vor OP eine Tuohy-Drainage (TD) mit intrathekaler Fluorescein-Gabe (1ml 5%ig). Intraoperativ ließ sich der Liquorfluss durch das Fluorescein optimal am Dach der Keilbeinhöhle lokalisieren. Es erfolgte eine Abdeckung mittels Bauchfett, Tachosil und autologem freien Muscheltransplantat. Postoperativ wurde für 6 Tage täglich 50 ml Liquor abgelassen. Histologisch konnte ein maligner Prozess ausgeschlossen werden. Der postoperative Verlauf war komplikationslos.

Diskussion und Schlussfolgerung Dieser ungewöhnliche Verlauf einer spontanen Rhinoliquorrhoe zeigt die EP als eine wichtige Differentialdiagnose auf. Histologisch muss ein Chordom als maligne Differentialdiagnose ausgeschlossen werden. Die Einlage einer TD mit intrathekaler Fluoresceingabe bei Liquorfisteln ist ein Offlabel-Verfahren, das bei schwer darstellbaren Fistel erfolgreich eingesetzt wird. Während eine 3-schichte Deckung im Falle eines EP bedingten Schädelbasisdefektes als Standardverfahren gilt, bleibt die Indikation zur TD sehr variabel. Der vorliegende Fall zeigt die sinnvolle Kombination einer TD zur päoperativen Fluorescein-Gabe und gleichzeitiger postoperativer Liquordruckkontrolle zur Unterstützung der Defektheilung.

Publication History

Article published online:
13 May 2021