Fetale Aortenisthmusstenose im perinatalen Kontext

Hintergrund Eine fetale Aortenisthmusstenose (ISTA) tritt mit einer Häufigkeit von 7-8 auf 1000 Lebendgeburten auf. Pränatal wegweisend sind dabei ein schmaler, gut kontraktiler, spitzenbildender linker Ventrikel, eine erhöhte Aortenflussgeschwindigkeit und die Engstelle am Isthmus aortae im Längsschnitt. Postnatal ist dabei zwischen zwei Entitäten, einer kritischen und einer nicht kritischen ISTA, zu unterscheiden. Der klinische Verlauf ist dabei abhängig vom Ausmaß der Engstelle und dem Verschluss des Ductus arteriosus. Ein gehäuftes Auftreten der ISTA mit weiteren kardialen und Gefäßanomalien sowie Syndromen wird beobachtet. Daher sollten in Zusammenhang mit der sonographischen Detektion mögliche Genopathien und extrakardiale Anomalien ausgeschlossen werden.

Fallbericht Wir berichten über eine 40-jährige III-Gravida, I-Para, die in der vollendeten 25. SSW mit schwerer früher Wachstumsretardierung (FGR) vorstellig wurde. Ambulant erfolgte bereits eine umfangreiche Umfelddiagnostik. Neben einem NIPT und einer Feindiagnostik erbrachten auch eine genetische und eine Infektionsdiagnostik unauffällige Befunde.

Es erfolgte die engmaschige fetomaternale Observatio im stationären Setting. Aufgrund eines fetalen Wachstumsstillstandes mit fetaler Kreislaufzentralisation wurde nach abgeschlossener Lungenreifeinduktion die primäre Sectio caesarea in 32+1 SSW durchgeführt. Das dysmature, deprimierte, hypotrophe Mädchen (755 g, 32 cm, Apgar 5/6/9, pH arteriell 7,35) wurde zur weiteren Versorgung und Diagnostik auf die Neonatologie verlegt. Erhöhte Blutdruckwerte am 1. Lebenstag indizierten eine Echokardiografie, in der sich eine postduktale ISTA zeigte. Daraufhin wurde eine Prostaglandintherapie begonnen, um den Ductusverschluss zu verzögern. Auslassversuche der Prostaglandintherapie blieben im Verlauf erfolglos, sodass die operative Resektion der ISTA (End-zu-Seit-Anastomose und PDA-Ligatur) im Intervall im Herzzentrum in Leipzig durchgeführt werden musste. Nach komplikationslosem Verlauf konnte eine Rückverlegung ans UKJ am 6. postoperativem Tag realisiert werden. Im Intervall kam es jedoch zu einer Re-Stenose, sodass sich eine Ballondilatation im Herzzentrum Leipzig anschloss. In der Kontrolluntersuchung zeigte sich ein unauffälliges Flussprofil in der Aorta, sodass eine Entlassung mit weiterer kardiologischer Anbindung im 7. Lebensmonat realisiert werden konnte.

Diskussion Die ISTA zeigt sich in vielen Fällen erst im fortgeschrittenen Gestationsalter und kann zur Feindiagnostik einen unauffälligen echokardiografischen Befund erbringen. Eine fetale Echokardiografie zu Beginn des 3. Trimenons kann, besonders bei asymmetrischem Vierkammerblick, helfen eine ISTA zu diagnostizieren. Die Entbindung sollte aufgrund der möglichen Kreislaufwirksamkeit deshalb in einem Perinatalzentrum mit angeschlossener Kinderkardiologie und dementsprechender Versorgungsstruktur erfolgen.

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
01. Juni 2021