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Geburtshilfe Frauenheilkd 2016; 76(03): 304
DOI: 10.1055/s-0042-101374
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Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Orphan Disease – PAGOD-Syndrom

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Publikationsdatum:
07. April 2016 (online)

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Das Akronym „PAGOD“ bezeichnet den Symptomkomplex aus pulmonaler Hypoplasie, Hypoplasie der Pulmonalarterie, Agonadismus, Omphalozele / Zwerchfellhernie und Dextrokardie. Seit ihrer Erstbeschreibung 1991 durch Sorgo et al. wurden weltweit nur rund ein Dutzend Fallberichte dieser, durch komplexe angeborene Malformationen gekennzeichneten, syndromalen Erkrankung veröffentlicht.