Das mikrozystische Adenexkarzinom – eine diagnostische und therapeutische Herausforderung

Fallbericht

Wir berichten über eine 59-jährige Patientin, die sich mit einer größenprogredienten Vorwölbung im Bereich des medialen Augenwinkels vorstellte. Die Raumforderung war der Patientin erstmalig vor etwa 12 Monaten aufgefallen. Klinisch zeigte sich eine ca. 3×5 cm große, unregelmäßig konfigurierte, derbe, am medialen Augenwinkel beginnende, nach kranial ziehende und bis zur Mitte der Augenbraue reichende Neubildung. Die zunächst durchgeführte CT- und MRT-Bildgebung ergab eine Raumforderung im Bereich des rechten Lidwinkels ohne Beteiligung der Orbita und der knöchernen Strukturen ([Abb. 1]). Es zeigte sich kein Kontrastmittel-Enhancement.

Abb. 1 Raumforderung im Bereich des rechten Lidwinkels ohne Beteiligung der Orbita und der knöchernen Strukturen.

Es erfolgte zunächst die radikale Resektion der Raumforderung und die Abdeckung der Wunde mit synthetischem Hautersatz ([Abb. 2])

Abb. 2 Resektat. Man sieht Anteile von mitresezierter Augenbraue.

Der histopathologische Befund ergab ein mikrozystisches Adnexkarzinom (MAK) mit noch tumorpositiven Grenzschnitten ([Abb. 3])

Abb. 3 Histologie: Links (a): Hämatoxilin-Eosin-Färbung: aktinisch geschädigte Haut mit ausgedehnter solarer Elastose der Dermis. Anteile eines epithelialen Tumors, der in soliden Nestern und Strängen gelegentlich mit kleinen Lumina (syringoid) wächst, außerdem horngefüllte Mikrozysten, zytologisch blandes Bild. Rechts (b): Es zeigt sich die für das MAK typische CEA-Positivität in der CEA-Färbung.

Daher erfolgte 3 Tage nach dem Ersteingriff die Nachresektion und die erneute Deckung der Wunde mit synthetischem Hautersatz. Bei nach dem Zweiteingriff nun histopathologisch tumorfreien Grenzen erfolgte nochmals 4 Tage später die plastische Rekonstruktion des Defekts durch einen modifizierten Rieger-Lappen und eine Z-Plastik ([Abb. 4]).

Abb. 4 Defektdeckung mittels modifiziertem Rieger-Lappen und Z-Plastik

Im Anschluss erfolgte eine postoperative Radiotherapie über eine stereotaktisch fraktionierte Bestrahlung der Tumorregion mit einer Gesamtdosis von 50 Gy über 5 Wochen. Die Patientin verblieb in unserer Nachsorge und zeigt sich bis heute tumorfrei.