Dysphonie als Folge eines laryngealen Pemphigusbefalls

Eine 63-jährige Patientin stellte sich 09.2015 erstmals wegen seit ca. 5 Wochen bestehender Hals-/und Schluckschmerzen in der HNO-Ambulanz vor. Sie konnte sich lediglich mit weicher Kost ernähren. Die gesamte Mund- und Rachenschleimhaut war leicht vulnerabel und blutend. Ferner zeigten sich Fibrin belegte schmerzhafte unscharf begrenzte Erosionen ([Abb. 1]). Bei der indirekten Laryngoskopie fand sich ein Normalbefund. Hauteffloreszenzen waren nicht nachweisbar. Nebenbefundlich bestanden eine Hypothyreose und ein arterieller Hypertonus, weswegen die Patientin Levothyroxin 88 µg 1-0-0 und Bisoprolol 5 mg 0,5-0-0 einnahm. Ein Noxenkonsum wurde verneint.

Abb. 1 Mundschleimhaut der Patientin mit typischen unscharf begrenzten Erosionen.

Es erfolgte eine symptomatische Therapie mit unserem „Stomatitis Cocktail“ (Hydrokortisonacetat-Suspension 0,5%, Lidocainhydrochlorid, Dexpanthenol), eine Antibiose mit Clindamycin und eine Mundspülung mit Salbeitee. Bei der Kontrolle 4 Wochen später berichtete die Patientin über eine deutliche Befundbesserung. Es waren nur noch Resterosionen der Mundschleimhaut nachweisbar.

Zwischenzeitlich erfolgte 10.2015 eine Vorstellung in der Klinik für Dermatologie, wo die Diagnose eines Pemphigus vulgaris der Mundschleimhaut gestellt wurde. Zur diagnostischen Abklärung wurden 2 Gewebeproben aus einer Erosion bzw. periläsional aus der Innenseite der Unterlippe entnommen. Der histologische Befund zeigte eine intraepidermale Akantholyse vereinbar mit einer Schleimhautmanifestation einer Pemphigus-Erkrankung ([Abb. 2]). In der direkten Immunfluoreszenz konnten IgG- und C3-Ablagerungen in einem interzellulären Muster in der Epidermis, passend zur Diagnose eines Pemphigus vulgaris, nachgewiesen werden ([Abb. 3]). Mittels indirekter Immunfluoreszenz auf Affenösophagus wurden interzelluläre Ablagerungen von IgG-Autoantikörper nachgewiesen. Ein paraneoplastischer Pemphigus vulgaris wurde mittels indirekter Immunfluoreszenz auf Urothel (kein Nachweis zirkulierender IgG-Autoantikörper gegen Urothel) und mittels ELISA mit rekombinantem Envoplakin (IgG, negativ), Desmoglein 1 (negativ) und Desmoglein 3 (positiv, 3 959 U/ml, normal <20 U/ml) ausgeschlossen.

Abb. 2 Probebiopsie Unterlippe Innenseite: suprabasale akantholytische Kontinuitätstrennung mit Blasenbildung (Hematoxylin-Eosin, 10x). Die intraepitheliale Kontinuitätstrennung ist mit einem Pfeil (↓) markiert.

Abb. 3 Direkte Immunfluoreszenz: IgG- und C3- Ablagerung im Interzellularraum der mukosalen Epithels (20x).

Die Erosionen der Mundschleimhaut wurden topisch mit Benzocain-Mundspülung, Bepanthen-Lutschtabletten und Chlorhexidin-Mundspülung therapiert. Eine leitliniengerechte immunsuppressive Therapie mit Azathioprin wurde von der Patientin nicht gewünscht. Es erfolgte stattdessen einen absteigende orale Steroidstoßtherapie mit Prednisolon 60 mg bis 10 mg über 10 Tage. Bei einer Vorstellung in der HNO-Ambulanz und der Phoniatrie 05.2016 klagte die Patientin erneut über Odynophagie und erstmals neu aufgetretener Dysphonie. Es zeigten sich wieder Erosionen der Mundschleimhaut und ein rupturiertes Bläschen im mittleren Stimmlippendrittel links am Ort der größten Belastung bei Phonation ([Abb. 4]). Laryngostroboskopisch waren beide Stimmlippen seitengleich mobil, ödemisiert und wurden von positiven Feinschwingungen erfasst, was einen oberflächlichen verschieblichen Schleimhautbefund belegt. Diese Läsion am Larynx war bei der Kontrolle 06.2016 nach erneuter Einnahme von oralen Kortikoiden wieder abgeheilt, und die Stimme klang nahezu klar. Die Läsionen der Mundschleimhaut waren diesmal jedoch nur wenig rückläufig. Eine Therapie mit leitliniengerechte immunsuppressive Therapie mit Azathioprin wurde von der Patientin weiterhin nicht gewünscht, sodass stattdessen eine symptomatische lokale Therapie empfohlen wurde.

Abb. 4 Laryngoskopischer Befund. Es findet sich auf der linken Stimmlippe am Übergang vorderes mittleres Drittel ein rupturiertes Bläschen. Beide Stimmlippen sind ödemisiert und von positive Feinschwingungen in der Stroboskopie erfasst.