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Intensivmedizin up2date 2017; 13(01): 91-106
DOI: 10.1055/s-0042-121845
Neuro-Intensivmedizin
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Intensivmedizinische Komplikationen autoimmuner Enzephalitiden

Albrecht Günther
,
Julia Schubert
,
Otto W. Witte
,
Dirk Brämer
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Publication Date:
23 February 2017 (online)

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Autoimmune Enzephalitiden weisen häufig einen schweren Verlauf mit gravierenden Komplikationen auf, sind aber diagnostisch oft nicht leicht zu fassen. Dieser Artikel stellt die pathophysiologischen Grundlagen dar, erläutert das klinische Erscheinungsbild und diskutiert die therapeutischen Möglichkeiten anhand der vorhandenen Datenlage und der Erfahrungen aus verschiedenen neurologisch-intensivmedizinischen Netzwerken.
Kernaussagen

  • Bei sehr schwer verlaufenden Entzündungen des Gehirns handelt es sich nicht selten um autoimmune Reaktionen gegen Strukturen des ZNS.

  • Autoimmune Enzephalitiden betreffen häufig jüngere Frauen, aber auch Kinder und alte Menschen können erkranken. Mit zunehmendem Alter nimmt die Inzidenz ab.

  • Wichtige Komplikationen im Verlauf dieser Erkrankungen sind Bewusstseinsstörungen, epileptische Anfälle, autonome Störungen, Bewegungsstörungen und ein erhöhter Hirndruck.

  • Diagnostisch beweisend ist der Nachweis entsprechender Antikörper in Liquor und/oder Serum. Im Liquor findet man außerdem häufig eine Pleozytose, positive oligoklonale Banden und eine Störung der Blut-Liquor-Schranke.

  • In der MRT findet man bei etwa der Hälfte der Patienten typische Veränderungen, sie dient aber auch insbesondere der Differenzialdiagnostik.

  • Man sollte in jedem Fall eine intensivierte Tumorsuche durchführen, weil für mehrere autoimmune Enzephalitiden eine Assoziation mit verschiedenen Tumoren bekannt ist.

  • Die möglichst frühzeitige Primärtherapie besteht aus Steroiden, i. v. verabreichten Immunglobulinen und Aphereseverfahren. Bestandteile der sekundären multimodalen Therapie sind eine langfristige orale Steroidgabe, Zytostatika und/oder monoklonale Antikörper.

  • Die Prognose der Autoimmunenzephalitis hängt wesentlich vom Therapiebeginn ab. Je früher die Primärtherapie begonnen wird, desto besser ist die Prognose.

 

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