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Z Gastroenterol 2017; 55(04): 357-358
DOI: 10.1055/s-0042-122278
Über den Tellerrand
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Byler-Syndrom

Matthias Reichert
,
Frank Lammert
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Publikationsverlauf

Publikationsdatum:
20. April 2017 (online)

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Das Byler-Syndrom wird auch als progressive familiäre intrahepatische Cholestase (PFIC) bezeichnet und stellt eine heterogene Gruppe von seltenen autosomal-rezessiv vererbten Erkrankungen der Gallenwege dar, die in verschiedene Subgruppen unterteilt wird. Mit einem Auftreten pro 1:50 000 – 1:100 000 Geburten gehört das Syndrom zu den seltenen Krankheiten.