Erstmanifestation einer hereditären thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) in der Schwangerschaft

Zusammenfassung Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) gehört zum Formenkreis der thrombotischen Mikroangiopathien (TMA). Die TTP führt aufgrund einer reduzierten ADAMTS13-Aktivität zu einer Beeinträchtigung der Mikrozirkulation multipler Organsysteme und stellt bei peripartaler Manifestation einen medizinischen Notfall in der Geburtsmedizin dar.

Anamnese Die Erstvorstellung der 36-jährigen Gravida II/ Para 0 erfolgte in der 23. SSW bei rezidivierendem Fieber bis 38,5°C, AZ-Minderung und seit anderthalb Wochen bestehenden Oberbauchbeschwerden, assoziiert mit einem progredienten Ikterus, Übelkeit, Erbrechen und neuaufgetretener Hämatomneigung.

Klinischer Befund Sonografisch zeigte sich ein intrauteriner Fruchttod (IUFT) bei einem wachstumsretardierten Fetus mit schwerem Oligohydramnion. Laborchemisch imponierte eine Hämolyse mit Thrombozytopenie (23 exp9/l), erhöhten Transaminasen (ALAT 1,87 µkat/l und ASAT 4,2 µkat/l) sowie einer ausgeprägten Proteinurie. sFlt-1/PlGF-Quotient: 955,9. Es konnten zudem keine Fragmentozyten nachgewiesen werden.

Diagnose Hereditäre TTP assoziiert mit einem frühen schweren HELLP-Syndrom und IUFT in der 23. SSW

Therapie und Verlauf Es kam nach Abortinduktion zur Spontangeburt eines 230g schweren, avitalen Feten. Bei schwerer Anämie erhielt die Patientin insgesamt 3 Erythrozytenkonzentrate. Im frühen postinterventionellen Verlauf zeigten sich die Transaminasen, sowie das Bilirubin fallend, bei weiterhin bestehender Thrombozytopenie zwischen 20–25 Gpt/l. Am 3. postoperativen Tag erfolgte die Verlegung auf Normalstation. Das Ergebnis der ADAMTS-13 Testung zum Ausschluss einer TTP war zum Zeitpunkt der Verlegung noch ausstehend. Am Folgetag meldete sich die Patientin mit neurologischen Ausfällen, sodass sich jetzt der Verdacht auf eine TTP bestand. Bildmorphologisch zeigten sich drei thrombembolische Mikroinfarkte. Laborchemisch waren Fragmentozyten (1,5%) nachweisbar. Unter der Plasmapheresetherapie und simultaner Kortikosteroidtherapie stiegen die Thrombozyten an und die neurologische Symptomatik zeigte sich regredient.

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Article published online:
11 October 2022