Einseitige Adnexektomie zur Therapie bei Anti-NMDA-Rezeptor Enzephalitis

Zusammenfassung Die Anti-N-Methyl-D-Aspartat-Rezeptor (NMDAR) Enzephalitis wurde 2007 erstmals als seltene Autoimmunerkrankung beschrieben und ist durch IgG-Antikörper gegen die GluN1-Untereinheit des NMDAR charakterisiert. Typisch sind psychiatrische Symptome, kognitive Einschränkungen, epileptische Anfälle und Bewegungsstörungen. Die NMDAR Enzephalitis ist assoziiert mit ovariellen Teratomen, wobei neuronale Strukturen als Antigen die Erkrankung möglicherweise verursachen. Eine rechtzeitige Exstirpation kann die Prognose der Erkrankung verbessern. Damit kommt der Frauenheilkunde eine entscheidende Rolle zu.

Anamnese und klinischer Befund Neurologische Aufnahme einer 35-jährigen Patientin wegen Wesensveränderungen („Kindersprache“), Gesichtsfeldausfällen, sowie generalisierten tonisch-klonischen Krampfanfällen. Innerhalb weniger Tage entwickelten sich psychotische Symptome und die Notwendigkeit zur intensivmedizinischen Überwachung.

Diagnose Liquor- und Serumdiagnostik erbrachten den Nachweis von Antikörpern gegen den NMDA- Rezeptor (Titer 1:100 sowie 1:32). Im cMRT zeigte sich eine kortikale Diffusionsrestriktion. Transvaginalsonografie und MRT ergaben eine zystische Raumforderung von 2 cm Durchmesser im linken Ovar. Im CT kleine Verkalkungen darstellbar, vereinbar mit Teratom.

Therapie und Verlauf 14 Tage nach Auftreten der Symptome erfolgte die laparoskopische Adnexektomie links. Makroskopisch bestätigte sich bei Haar- und Knorpelanteilen der Teratomverdacht. Zudem erfolgten Immuntherapien mit Apheresetherapie, Urbason-Stoßtherapie, IVIG-Therapie und eine Induktionstherapie mit Rituximab. Im Verlauf kam es zu zentral bedingtem Fieber und globaler respiratorischer Insuffizienz mit prolongiertem Weaning. Verlaufskontrolle nach Rehabilitation ein halbes Jahr später: deutlich gebesserter Allgemeinzustand, noch diskrete Kraftminderung, Konzentrations- und Gedächtnisstörungen, Antikörper weiterhin positiv (1:100). Aktuell Fortführung der Immuntherapie mit Rituximab halbjährlich. Die Bedeutung der Seropositivität bei NMDAR-Encephalitis ist unklar und auch bei beidseitiger Adnexektomie beschrieben. Als Antigene sind Mikroteratome auch außerhalb der Ovarien vorstellbar.

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
11. Oktober 2022