Paraneoplastic autoimmun multiorgan syndrome (PAMS) als seltene Differenzialdiagnose bei onkologischen Patienten mit kutaner und systemischer Manifestation.

Wir präsentieren den seltenen Fall eines paraneoplastic autoimmun multiorgan syndrome (PAMS) bei einer Patientin mit Ovarialkarzinom. PAMS beschreibt das gleichzeitige Vorliegen von systemischen Krankheitssymptomen beim Paraneoplastische Pemphigus, einer mit Neoplasien assoziierten bullösen dermalen Erkrankung. Das Vorliegen eines PAMS bei Ovarialkarzinompatientinnen ist eine absolute Rarität.

Der Fall Die 83-jährige Patientin mit high-grade serösem extraovariellen Adenokarzinom des Ovars FIGO IIIc erhielt im Anschluss an die komplette Zytoreduktion per Längslaparotomie eine Chemotherapie mit Carboplatin und Paclitaxel. Die stationäre Aufnahme erfolgte bei AZ-Reduktion, Fieber sowie initial körperstammbetonten diffusen Exanthem. Dieses breitete sich im Verlauf auf Kopf und proximale Extremitäten aus, es kam zu Ulzerationen, Erosionen, Papeln und schuppigen Plaques. Es entwickelten sich Ulzerationen der Mundschleimhaut, eine akute Niereninsuffizienz sowie eine Hyperkaliämie.

Ein Infektfokus wurde nicht gefunden, Pilzkulturen der Haut waren negativ. In der Punchbiopsie am Oberarm zeigte sich histologisch eine gelöste und nekrotische Epidermis. IgG- und C3-Ablagerungen sowie Anti-Desmoglein3-IgG-Antikörper konnten nicht nachgewiesen werden. Dennoch wurde aufgrund der eindeutigen Klinik die Diagnose eines PAMS gestellt.

Die Niereninsuffizienz und Hyperkaliämie wurden durch Infusionstherapie, ResoniumA und Calciumgluconat behandelt. Loperamid wurde bei erhöhter Fördermenge des Ileostomas verordnet.

Es erfolgte eine symptomatische Therapie mit Cetirizin, Dexamethason i.v. und Cefuroxim i.v. sowie eine parenterale Ernährung bei zunehmender Stomatitis. Nach 8 Tagen des stationären Aufenthaltes kam es zu einem fulminanten Multiorganversagen mit Exitus letalis.

Fazit Das Vorliegen eines PAMS bei Ovarialkarzinom ist eine absolute Rarität. Aufgrund der hohen Letalität sollte es zur Vermeidung von Therapieverzögerungen dennoch beim Auftreten eines bullösen Exanthems bei onkologischen Patienten als Differentialdiagnose in Betracht gezogen werden.

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
11. Oktober 2022