Fallvorstellung: Abberantes Mammakarzinom der Vulva

Zusammenfassung Ektopes Mammagewebe kann überall im Bereich der Milchleiste gefunden werden und ist auf eine unvollständige Rückbildung dieser embryonalen Anlage zurückzuführen. In seltenen Fällen werden Tumoren beschrieben, die von ektopem Mammagewebe ausgehen. Ein primäres Mammakarzinom, das aus ektopem Brustgewebe der Vulva entsteht, ist äußert selten.

Anamnese und klinischer Befund Es stellte sich eine 73-jährige Patientin mit einer Raumforderung der Vulva vor.

Diagnose Eine Biopsie des Befundes des linken Labium majorum ergab ausgedehnte Infiltrate eines GATA3- und Östrogenrezeptor-positiven gering differenzierten Karzinoms. Eine Stanzbiopsie eines auffälligen Lymphknotens links inguinal ergab den Nachweis einer lymphogenen Metastasierung. Die ausführliche Diagnostik mittels Mammographie, Sonographie der Mammae und im Bereich der ehemaligen Milchleiste, MR-Mamma sowie CT Thorax/Abdomen und PET-CT ergaben keinen Hinweis auf weitere Tumormanifestationen.

Therapie Es erfolgte die partielle Vulvektomie links sowie bei histologisch nachgewiesenen Lymphknoten links inguinal die inguinale ipsilaterale Lymphonodektomie. In der histologischen Aufarbeitung ergab sich ein 2,4 cm messendes, hormonrezeptorpositives aberrantes Mammakarzinom der Vulva mit einer inguinalen Lymphknotenmetastase, pT1b (2.4cm), pN1b (1/9), L0, V0, Pn0, R0, ER pos (IRS12), PR pos (IRS12), Her2neu Überexpression nicht vorhanden, Ki 67: 30%. Die Referenzpathologie bestätigte diese seltene Entität eines primär vor Ort entstandenen Karzinoms ausgehend von aberrantem Mammagewebe der Vulva.

Verlauf Die aufgrund der Tumorbiologie empfohlene adjuvante Chemotherapie wurde von der Patientin abgelehnt. Es erfolgte die adjuvante Radiotherapie im Bereich der Vulva und der inguinalen Lymphabflussgebiete sowie die Einleitung einer endokrinen Therapie.

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Article published online:
11 October 2022