Entwicklung und Vorgehen bei komplexen obstruierenden Müllergangfehlbildungen an einem Zentrum für seltene genitale Fehlbildungen zwischen 2004 und 2017

Zielsetzung Das diagnostische und therapeutische Vorgehen bei komplexen obstruierenden Fehlbildungen des weiblichen Genitales sind leider international noch nicht standardisiert. Primäre Fehldiagnosen und inadäquate Therapien sind keine Seltenheit. In den letzten Jahrzehnten führten insbesondere Fehlbildungen mit Einbeziehung der Zervix aufgrund von Hämatometra/ -kolpos-Rezidiven im Verlauf häufig zur Hysterektomie.

Materialien Im Rahmen der zugrundeliegenden Arbeit erfolgte eine retrospektive Auswertung aller Patientinnen, die sich im Zeitraum 2004-2017 in der Spezialsprechstunde der Universitätsfrauenklinik Tübingen vorstellten. Analysiert wurde der Anteil der obstruierenden Fehlbildungen und deren Verlauf über die Jahre, die Möglichkeit der Klassifizierung, das diagnostische und therapeutische Vorgehen sowie das Outcome.

Ergebnisse 48 Patientinnen konnten in die Auswertung eingeschlossen werden. Das mittlere Alter betrug 16,6 Jahre bei Erstvorstellung am Zentrum. Die jährlichen Patientinnen-Zahlen schwankten ohne klar ansteigende Tendenz. Die Patientinnen unterzogen sich durchschnittlich 4,4 Operationen. Im Laufe der Jahre lässt sich kein Trend zu einer Zu- oder Abnahme der Anzahl der Eingriffe erkennen. Als Haupteingriffe erfolgten Vaginalrekonstruktionen/ Neovaginaanlagen, Entfernung eines Vaginalseptums, Zervixrekonstruktionen, Hemihysterektomien und Uterusrekonstruktionen. Laparoskopische und offene Zugänge sind beschrieben. Bei der Mehrzahl der Patientinnen lag eine weitere Fehlbildung vor, in 50% der Fälle handelt es sich um eine Nierenfehlbildung. Die Klassifizierungen sind teilweise uneinheitlich und uneindeutig.

Zusammenfassung Die Heterogenität der Phänotypen und damit Inhomogenität der Studienpopulation machen einen unmittelbaren Vergleich untereinander, aber auch einen standardisierten therapeutischen Ansatz nahezu unmöglich. Die optimale Therapiestrategie muss immer im individuellen Fall gefunden werden. Durch Anwendung der passenden Klassifikationen müssen eine möglichst exakte Beschreibung der Fehlbildung möglich und Fehldiagnosen vermieden werden.

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
11. Oktober 2022